視神經(jīng)脊髓炎(NOM)是視神經(jīng)與脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變，又稱(chēng)Devic病或Devic綜合癥。根據(jù)視神經(jīng)脊髓炎患者出現(xiàn)急性橫貫性或播散性脊髓炎，以及雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRI顯示視神經(jīng)和脊髓病灶，視覺(jué)誘發(fā)電位異常，CSF-IgG指數(shù)增高和出現(xiàn)寡克隆帶等可做出臨床診斷。
視神經(jīng)脊髓炎的診斷檢查：
一、磁共振成像(MRI)
1、頭顱 MRI
許多NMO患者有腦部病灶，大10%約的NMO患者腦部病灶與MS一致。其分布多與AQP4高表達(dá)區(qū)域相一致，而不符合MS的影像診斷標(biāo)準(zhǔn)。特征性病灶位于下丘腦、丘腦、三腦室、導(dǎo)水管、橋腦被蓋及四腦室周?chē)?。延髓病變，常與頸髓病灶相延續(xù)。病變往往不強(qiáng)化。
2、眼部 MRI
急性期可見(jiàn)視神經(jīng)增粗、腫脹,呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，可見(jiàn)“軌道樣”強(qiáng)化。通常雙側(cè)視神經(jīng)均有異常，視交叉及視覺(jué)傳導(dǎo)通路上可見(jiàn)異常。
3、脊髓 MRI
病變常累及 3 個(gè)或 3 個(gè)以上椎體節(jié)段，為NMO 最具有特異性的影像表現(xiàn)。NMO 以頸段或頸胸段同時(shí)受累最為多見(jiàn)，病變可向上延伸至延髓下部。病變多位于脊髓中部，累及大部分灰質(zhì)和部分白質(zhì)。急性期多伴有脊髓腫脹并可見(jiàn)強(qiáng)化。疾病后期部分病例脊髓變細(xì)、萎縮、中心空洞形成。
二、腦脊液檢查
急性期腦脊液中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞增多較常見(jiàn)，約13-35%患者細(xì)胞數(shù)大于 50/mm3。46-75%患者腦脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者腦脊液寡克隆區(qū)帶可陽(yáng)性。
1、血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫標(biāo)志物，是鑒別NMO與MS的重要參考依據(jù)之一,需反復(fù)檢測(cè)。此外，NMO 患者 NMO-IgG 強(qiáng)陽(yáng)性其復(fù)發(fā)可能性較大，其滴定度有可能作為復(fù)發(fā)與治療療效的評(píng)價(jià)指標(biāo)。實(shí)驗(yàn)方法不同陽(yáng)性率不同，NMO患者血清 NMO-IgG陽(yáng)性率大約50-75%。最敏感的方法是細(xì)胞轉(zhuǎn)染免疫熒光法。
2、血清自身抗體
約 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗體陽(yáng)性。如抗核抗體、抗 SSA/SSB抗體、抗心磷脂抗體，甲狀腺相關(guān)抗體，乙酰膽堿受體抗體等。
3、神經(jīng)眼科檢查
(1)視敏度
80%以上NMO患者僅為 20/200 或更差，超過(guò)30%的患者無(wú)光感;第一次發(fā)病后30%患者的視力低于20/200;病程 5 年以上的 NMO 患者，有一半患者單眼視敏度低于 20/200，其中 20%的患者為雙眼視敏度降低。
(2)視野檢查
NMO患者可有中心及外周視野缺損。
(3)視網(wǎng)膜厚度(OCT)
NMO 患者視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層(RNFL)明顯缺失，平均減少厚度約為30-40UM，而MS平均減少厚度為20-30 UM。Ratchford等人發(fā)現(xiàn)NMO相關(guān)神經(jīng)炎首次發(fā)作時(shí)RNFL減少31 UM，以后每次發(fā)作減少10 UM。RNFL與視力、視野、功能缺損、疾病進(jìn)程相關(guān)。 平均RNFL低于70 UM時(shí)將會(huì)發(fā)生失明。
(4)視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP)
多數(shù)患者有 VEP 異常，主要表現(xiàn)為 P100 潛時(shí)延長(zhǎng)、波幅降低或P100引不出。部分患者可發(fā)現(xiàn)亞臨床病灶。
溫馨提示：診斷根據(jù)患者急性或亞急性起病、病前可有上呼吸道感染或消化道感染病史，先后或同時(shí)出現(xiàn)視神經(jīng)和脊髓受損表現(xiàn)，腦脊液可見(jiàn)細(xì)胞、蛋白質(zhì)增多，視覺(jué)誘發(fā)電位異常及MRI表現(xiàn)，可診斷視神經(jīng)脊髓炎。由于視神經(jīng)和脊髓可能相隔很長(zhǎng)時(shí)間而先后發(fā)病，故對(duì)以球后現(xiàn)神經(jīng)炎或急性脊髓炎為首發(fā)癥狀者應(yīng)隨訪(fǎng)，看是否發(fā)展為視神經(jīng)脊髓炎。