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煙霧病的病因

    煙霧病的病因主要分為兩大方面:原發(fā)性的基因遺傳,各種獲得性因素可促發(fā)本病;繼發(fā)性煙霧病可由多種病因造成,如:鐮狀細(xì)胞貧血、神經(jīng)纖維瘤、結(jié)節(jié)性硬化等疾病。病變主要波及顱底動脈環(huán),腦動脈可見炎性滲出,腦實質(zhì)繼發(fā)性血循環(huán)障礙,可有梗死灶、出血灶或假性血管瘤。

  煙霧病常見病因:

  腦血管畸形:腦底畸形血管團(tuán)不見于正常造影片,屬于異常血管。此病以兒童為多見,且無明確的病因可尋。有些病例合并其他先天性腦血管病,如腦動脈瘤或腦血管畸形。

  疾病因素:腦血管造影的動態(tài)變化,臨床癥狀,病程在一定時間內(nèi)呈進(jìn)行性發(fā)展,尤其是兒童,病程的進(jìn)展傾向更大。有許多疾病可導(dǎo)致此病,例如腦膜炎,非特異性動脈炎,多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病,放射線,外傷,梅毒,螺旋體病,結(jié)核性腦膜炎,腦瘤,顱內(nèi)感染,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,老年性動脈粥樣硬化癥及視交叉部腫瘤等均可導(dǎo)致類似的病理改變。

  煙霧病的病因與發(fā)病機(jī)制:

  本病的病因迄今尚未完全明了,主要有先天性和后天性兩種觀點(diǎn),即原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。先天性煙霧病多有遺傳因素存在,可能與多基因遺傳有關(guān),各種獲得性因素可促發(fā)本病。繼發(fā)性煙霧病可由多種病因造成,如:鐮狀細(xì)胞貧血、神經(jīng)纖維瘤、結(jié)節(jié)性硬化、結(jié)締組織病、主動脈狹窄、巨細(xì)胞病毒或EB病毒感染、各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染(結(jié)核、化腦、鉤端螺旋體病、梅毒等)及放射線治療后等。

  病變主要波及顱底動脈環(huán)。受累動脈管腔變窄,內(nèi)膜增厚,毛細(xì)血管擴(kuò)張,形成異常血管網(wǎng),管壁內(nèi)彈力層斷裂,增厚,而中膜肌層明顯變薄、萎縮或消失,外膜尚完好。腦動脈可見炎性滲出,腦實質(zhì)繼發(fā)性血循環(huán)障礙,可有梗死灶、出血灶或假性血管瘤。

  側(cè)支循環(huán)的形成和開放主要因腦血流灌注不足及多種血管生長因子的釋放有關(guān),包括血管內(nèi)皮生長因子、血管生成素、血小板生長因子、成纖維細(xì)胞生長因子、肝細(xì)胞生長因子等。

  病理:

  本病的病理特點(diǎn)是頸內(nèi)動脈病變部位均勻細(xì)小、內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞,可見淋巴細(xì)胞浸潤或伴血栓形成。顱底異常血管網(wǎng)是側(cè)支循環(huán)形成所致,是一種代償現(xiàn)象。如病程進(jìn)展緩慢,側(cè)支循環(huán)豐富,可不發(fā)生明顯臨床癥狀;如血管閉塞進(jìn)展快,側(cè)支循環(huán)尚未完全建立,則表現(xiàn)為缺血性腦血管病的癥狀。由于異常血管網(wǎng)的管壁十分薄弱,又處于閉塞近端的高壓區(qū)內(nèi),易破裂引起蛛網(wǎng)膜下腔或腦實質(zhì)出血,又可表現(xiàn)為出血性腦血管病的癥狀(見前節(jié))。絕大多數(shù)呈對稱性特點(diǎn),但少數(shù)可僅累及一側(cè)或以一側(cè)為主。

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