1、魚鱗病簡(jiǎn)介
魚鱗病，是一種常見的遺傳性皮膚角化障礙性疾病，舊稱魚鱗癬，中醫(yī)稱蛇皮癬。多于兒童時(shí)發(fā)病，主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀，重者皮膚皸裂、表皮僵硬、導(dǎo)致自身汗毛稀少、排汗異常，致使體內(nèi)水液代謝失衡，影響內(nèi)分泌系統(tǒng)。魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚病，其共同特點(diǎn)為四肢伸側(cè)或軀干部發(fā)生很多干燥、粗糙狀如魚鱗的、角化性鱗屑、有深重斑紋、好起白皮。寒冷干燥季節(jié)加重，溫暖潮濕季節(jié)緩解。好治而容易復(fù)發(fā)，魚鱗病雖然對(duì)人體健康沒有直接的危害，但與正常人相比有一些不適的感覺，特別影響人體的外形美，嚴(yán)重者也會(huì)出現(xiàn)皮膚裂口、出血等癥狀，造成極大的痛苦。
2、魚鱗病危害
智能障礙癲癇魚鱗病綜合癥
嬰兒期發(fā)病.主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯(lián)征構(gòu)成.但有的患者還出現(xiàn)生殖器發(fā)育不全、侏儒等癥狀.智能很差,不能自理生活.癲癇多為大發(fā)作,本病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳.本病有類似魚鱗病樣紅皮病,發(fā)干異常引起的脆發(fā)癥、智能障礙、生育力降低和身材矮小.以發(fā)現(xiàn)此類患者中患病家庭中雙親無(wú)同病,男女同患,故認(rèn)為本病多系常染色體隱性遺傳所致。
魚鱗病侏儒智能障礙綜合癥
這是一個(gè)由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構(gòu)成的綜合癥.除無(wú)痙攣性癱瘓外,有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。
魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合癥
為一少見的,由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯(lián)癥構(gòu)成的綜合癥.幾乎所有患者出生時(shí)就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病.紅皮病隨年齡增長(zhǎng)逐步緩解,成年后消失殆盡.大多數(shù)患者在出生后4~30個(gè)月內(nèi)發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱.雙下肢痙攣性癱瘓進(jìn)行性加重,至少持續(xù)至青春期方緩解或停止進(jìn)展.多數(shù)病人上肢有類似病變,但輕些.絕大多數(shù)患者有智能障礙,且不會(huì)隨年齡增大而加重。
魚鱗病竹狀發(fā)遺傳過(guò)敏綜合癥
本病主要由先天性魚鱗病樣紅皮病、竹狀發(fā)和遺傳過(guò)敏素質(zhì)三聯(lián)構(gòu)成,罕見.患者多為女性,出生時(shí)或出生后不久即有彌漫性紅皮病和脫屑.但是紅皮程度、范圍和持續(xù)時(shí)間各不相同.魚鱗病臨床表現(xiàn)與局限性線狀魚鱗病無(wú)異.頭發(fā)稀疏細(xì)軟、無(wú)光澤、發(fā)干異常,表現(xiàn)為套疊性脆發(fā),狀如竹節(jié)故稱竹狀發(fā)。
魚鱗病多發(fā)性神經(jīng)炎共濟(jì)失調(diào)綜合癥
為一少見常染色體隱性遺傳性疾病,患者的主要癥狀和體征都緣于神經(jīng)系統(tǒng)受累.嬰兒期發(fā)病.共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、意向震顫和眼球震顫,并有四肢軟弱、遠(yuǎn)端肌無(wú)力,甚至肌萎縮.深發(fā)射減弱或消失.此外還可出現(xiàn)神經(jīng)性耳聾、嗅覺喪失.大多數(shù)患者有輕微的魚鱗病皮損.患者多死于急性多發(fā)性神經(jīng)病、腎功能衰竭或心力衰竭。