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多發(fā)性骨髓瘤

  臨床表現(xiàn)

  起病緩慢,部分患者可長期無癥狀,但血清蛋白電泳發(fā)現(xiàn)有單克隆經(jīng)過免疫球蛋白(IG)峰,或尿中輕鏈陽性,稱之為“骨髓瘤前期”。

  骨髓瘤細(xì)胞對各組織浸潤

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  最常侵犯的骨骼是顱骨,肋骨,胸骨,脊椎和四肢長骨的近側(cè)端,由于瘤細(xì)胞在骨髓腔內(nèi)無限增殖,導(dǎo)致彌漫性骨質(zhì)疏松或限性骨質(zhì)破壞,骨痛是最常見的早期癥狀,以腰部最為多見,其次為胸骨,肋骨與四肢骨,初起時(shí)疼痛可為間發(fā)性或游走性,后漸加重而呈持續(xù)性,局部有壓痛,隆起或波動感;可伴發(fā)病理性骨折,經(jīng)常不在負(fù)重部位,常有幾處骨折同時(shí)發(fā)生, X射線檢查可問題發(fā)現(xiàn)典型的多發(fā)性溶骨性病變,彌漫性骨質(zhì)疏松,病理性骨折等,有助診斷。

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  瘤細(xì)胞在骨髓內(nèi)大量增殖,引起骨髓象的明顯改變,增生減低,活躍或明顯活躍,特點(diǎn)是骨髓瘤細(xì)胞占10~90%,細(xì)胞體積大小不等,直徑15~30μm,卵圓形或圓形,胞漿豐富,呈深藍(lán)或亮藍(lán)色,可有空泡,核旁透明區(qū)不明顯,核圓形或橢圓形,偏于細(xì)胞一側(cè),染色質(zhì)呈粗網(wǎng)狀,含1~2個(gè)核仁,大而明顯,有時(shí)一細(xì)胞內(nèi)可見2~3個(gè)細(xì)胞核.成熟紅細(xì)胞常呈錢串狀排列,在周圍血象中,表現(xiàn)為進(jìn)行性正常細(xì)胞,正常色素型貧血,在涂片中,紅細(xì)胞呈錢串狀,白細(xì)胞與血小板計(jì)數(shù)可正?;蚱?,晚期表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。

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  由于脊椎的骨折或骨髓瘤本身對脊神經(jīng)根的壓迫或?qū)δX和脊髓的浸潤,可引起神經(jīng)痛,感覺異常,甚至癱瘓,由于瘤細(xì)胞在全身的浸潤,使肝,脾,淋巴結(jié)腫大,以肝大為多見,亦可侵及其他臟器,引起相應(yīng)的臨床小組表現(xiàn),因骨破壞和骨質(zhì)吸收,大量鈣入血,加之M蛋白與鈣結(jié)合使結(jié)合鈣增加,可致高鈣血癥和尿鈣增多。

  與M蛋白有關(guān)的臨床表現(xiàn) 有以下各種表現(xiàn)

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  約40~70%骨髓瘤患者,尿中出現(xiàn)Ig的輕鏈,稱之為本斯瓊斯氏蛋白,系由于瘤細(xì)胞合成的Ig分子中輕鏈多于重鏈,輕鏈分子小,可自腎小球?yàn)V過而出現(xiàn)在尿中,輕鏈量少時(shí)不易檢出,以濃縮尿作電泳則陽性率高。

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  第1小時(shí)增快至100mm以上。

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  血小板減少以及M蛋白引起的血流滯緩,血管壁損害,血小板與凝血因子功能的障礙,患者常有出血傾向,表治療現(xiàn)為粘膜滲血,皮膚紫癜,晚期可有內(nèi)臟或顱內(nèi)出血,造成嚴(yán)重后果。

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  由于輕鏈在腎小管的沉積,高鈣血癥與高尿酸血癥使腎小管重吸收的功能遭受損害,瘤細(xì)胞對腎的浸潤等原因,國內(nèi)慢性腎功能不全是本病顯著的特征之一成為,病程晚期,尿毒癥可成為多種致死的原因。

  骨痛

  骨痛是本病的主要癥狀之一,疼痛程度輕重不一,早期常是輕度的,暫時(shí)的,隨著病程進(jìn)展可以變?yōu)槌掷m(xù)而嚴(yán)重,疼痛劇烈或突然加劇,常提示發(fā)生了病理性骨折,據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院125例MM首發(fā)癥狀分析,80例(64.0%)以骨痛為主訴,骨痛部位以腰骶部最常見(28.0%),其次為胸肋骨(27.0%),四肢長骨較少(9.0%),少數(shù)患者有肩關(guān)節(jié)或四肢關(guān)節(jié)痛,絕大多數(shù)(90%~93%)患者在全病程中都會有不同程度的骨痛癥狀,但確有少數(shù)患者始終無骨痛。

  除骨痛,病理骨折外,還可出現(xiàn)骨骼腫物,瘤細(xì)胞自骨髓向外浸潤,侵及骨皮質(zhì),骨膜及鄰近組織,形成腫塊,在多發(fā)性骨髓瘤,這種骨骼腫塊常為多發(fā)性,常見部位是胸肋骨,鎖骨,頭顱骨,鼻骨,下頜骨及其他部位,與孤立性漿細(xì)胞瘤不同的是,其病變不僅是多發(fā)的,而且骨髓早已受侵犯,并有大量單克隆免疫球蛋白的分泌。

  貧血及出血傾向

  貧血是本病另一常見臨床表現(xiàn),據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院125例分析,絕大多數(shù)(90%)患者都在病程中出現(xiàn)程度不一的貧血,其中部分(10.4%)患者是以貧血癥狀為主訴而就診,貧血程度不一,一般病程早期較輕,晚期較重,血紅蛋白可降到<50g/L,造成貧血的主要原因是骨髓中瘤細(xì)胞惡性增生,浸潤,排擠了造血組織,影響了造血功能,此外,腎功不全,反復(fù)感染,營養(yǎng)不良等因素也會造成或加重貧血。

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