骶管脊索瘤臨床上查體時(shí)，可見骶部飽滿，肛診可觸及腫瘤呈圓形、光滑，有一定彈性。緩慢生長的腫瘤包塊多數(shù)向前方膨脹生長，臨床不易發(fā)現(xiàn)，只有在晚期，當(dāng)腫瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被發(fā)現(xiàn)，下腹部也可觸及腫塊。肛門指診是早期發(fā)現(xiàn)骶骨腫瘤的常規(guī)檢查，尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人，懷疑有骶骨腫瘤時(shí)，肛門指診尤為重要。
一、手術(shù)治療
中線性腫塊需進(jìn)行放射線拍片檢查，并請(qǐng)神經(jīng)外科醫(yī)師會(huì)診，以免活檢或手術(shù)切除時(shí)損傷中樞神經(jīng)系統(tǒng)。近年來隨著外科技術(shù)的進(jìn)步、提高，對(duì)骶骨脊索瘤已能成功的進(jìn)行手術(shù)切除，多數(shù)病人能獲得治愈，因此骶骨脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法。根治性手術(shù)切除在治療脊索瘤過程中起主要作用。
腫瘤部位決定手術(shù)入路。沒有一種手術(shù)入路適用于所有脊索瘤患者。顱頸交界區(qū)脊索瘤可通過側(cè)方、前方或后方入路獲得適當(dāng)?shù)那谐ｗ竟芗顾髁?，主要通過后方入路，由于盆腔結(jié)構(gòu)復(fù)雜，血供豐富，腫瘤呈浸潤性，難以全切除。骶3以下腫瘤切除時(shí)，可保留骶3神經(jīng)，術(shù)后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者，可行全骶骨切除，人工骨盆置換。術(shù)中對(duì)盆腔大血管一定要仔細(xì)保護(hù)，并防止術(shù)中大出血，引起失血性休克。
按照Enneking外科分期，骶骨脊索瘤多數(shù)屬IB，手術(shù)在骶骨腫瘤的側(cè)面、背面和下面的正常組織中進(jìn)行剝離顯露，在前面行間隙分離，并用紗布填塞止血和隔離，以保護(hù)正常組織在切除腫瘤時(shí)少受污染，分塊切除腫瘤，從腫瘤中游離骶神經(jīng)，對(duì)腫瘤上方骨殼進(jìn)行搔刮，術(shù)后復(fù)發(fā)明顯減少。
保留骶
1、2神經(jīng)，有50%病人出現(xiàn)大小便失禁(Enneking)，保留骶1、2、3神經(jīng)有90%以上的病人獲得正常大小便功能和雙下肢功能。骶4、5神經(jīng)喪失會(huì)引起會(huì)陰部暫時(shí)性感覺障礙，部分男性病人有暫時(shí)的性功能障礙。一側(cè)有骶1、2、3神經(jīng)損害，術(shù)后出現(xiàn)的大小便功能障礙在2～4個(gè)月后恢復(fù)。
骶骨腫瘤血運(yùn)極豐富，外科切除因手術(shù)大、顯露難、出血多、危險(xiǎn)性大、并發(fā)癥多、病死率高，過去常被視為禁區(qū)。近年來在不斷探索中認(rèn)識(shí)到骶骨腫瘤全切術(shù)是一個(gè)搶救性手術(shù)，必須有充分準(zhǔn)備才能進(jìn)行。
二、放療
術(shù)后放療常有不同的結(jié)果。對(duì)于分塊切除腫瘤或非根治性切除者，絕大多數(shù)術(shù)后需輔以放療，然而脊索瘤對(duì)放療不敏感，因此，術(shù)后放療的理想劑量一直是臨床敏感的話題。Phillip和Newman認(rèn)為放射劑量大于6000rad，效果較好。Higginbotham推崇劑量為6500～7000rad。然而，某些研究者認(rèn)為，高劑量放療和生存期長短之間無相關(guān)性。盡管文獻(xiàn)報(bào)告不同，但如使用常規(guī)外照射放療時(shí)，劑量一般選擇至少5000rad。
在脊索瘤切除后，盡早進(jìn)行CT或MRI檢查，以證實(shí)腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘余，對(duì)于擬定術(shù)后輔以放療與否或定期隨訪有重要指導(dǎo)價(jià)值。
一般采用外科手術(shù)和放射治療，但現(xiàn)在的治療結(jié)果是令人失望的，顱底腫瘤的主要腫塊，靠近腦干的腫瘤均不易暴露，放療也不敏感，預(yù)后不良。