一、西醫(yī)
用藥治療
各型肌營養(yǎng)不良癥均可見到肌原性受損的肌電圖表現(xiàn)。包括運動單位平均時限縮短,運動單位電位平均幅度下降,多相電位增加,重收縮時出現(xiàn)干擾相,運動單位范圍縮小,運動單位電位最大幅度下降等,此外還可見到纖顫電位,正相電位等等。據(jù)統(tǒng)計,100例假性肥大型肌營養(yǎng)不良癥四頭肌的肌電圖,肌強直電活動出現(xiàn)率為10%,纖顫或正相電位出現(xiàn)率為70%,運動單位電位時限縮短,多相電位增加95%,重收縮時出現(xiàn)干擾相及病理干擾相占96%。
目前,雖然很多學(xué)者對肌營養(yǎng)不良癥的病因及發(fā)病機理進行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程緩慢,某些類型長達正常生命跨度,這對本病的治療以及療效估計帶來很大困難,現(xiàn)在雖然有上百種藥物的臨床應(yīng)用,但至今仍無肯定療效的藥物,以至于此病仍在發(fā)展?fàn)顟B(tài)中,造成患者病累終生。
下面是幾種常用的藥物介紹。
三磷酸腺苷(ATP):肌注藥,常能暫時緩解癥狀。但肌注后,尿酸排泄增加,代謝活躍,停藥后癥狀發(fā)展迅速。
三磷酸苷(UPT):肌注藥,通過糖代謝而改善癥狀。停藥后癱瘓發(fā)展更快。
維生素E:通過細胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。
另外還有:增肌注射興高采烈、地塞來松、葡萄糖、胰島素、心可定、等等。
二、中醫(yī)
一、辨證治療
1.脾胃虛弱:治宜益氣健脾,調(diào)和脾胃。方用四君子湯加味。藥用:黨參10~15g、白術(shù)12g、茯苓10~15g、炙甘草6~10g。脾虛痰濕盛者,加蒼術(shù)、半夏、陳皮等;氣虛明顯者,可以改黨參為人參,加用黃芪。
2、氣血虧虛
治宜氣血雙補,益氣養(yǎng)血。方用八珍湯加減。藥用:黨參12g、白術(shù)12g、茯苓15g、當(dāng)歸12g、白芍12g、熟地10g、懷牛膝15g、炙甘草6g。氣血虧虛明顯者,可加用一些羊肉、牛肉、阿膠、鹿角膠等血肉有情之品;氣虛明顯者,加黃芪。
3、肝腎不足
治宜滋補肝腎,強筋壯骨。方用虎潛丸加減。藥用:龜板20g、懷牛膝15g、當(dāng)歸12g、枸杞10g、黨參12g、熟地10g、白芍12g、知母10g、陳皮6g。陰虛有熱者,加黃柏、地骨皮、鱉甲等;肝風(fēng)內(nèi)動,筋惕肉跳者,加天麻、鉤藤、石決明等;兼有瘀象者,加雞血藤、丹參、赤芍等。
4、濕熱侵淫
治宜清利濕熱,健脾和中。方用三妙丸加味。藥用:黃柏12g、蒼術(shù)12g、牛膝15g、薏苡仁15g、扁豆12g、茯苓12g、陳皮6g、白術(shù)12g。脾虛者;加黨參、黃精;濕盛者可加藿香、佩蘭、竹葉等。
二、體療
臨床實踐表明,適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉及各關(guān)節(jié)的充分活動雖然不能治愈本病,但至少可以延緩更嚴(yán)重的肌肉萎縮、肌無力和關(guān)節(jié)攣縮的發(fā)生。因此,鼓勵病人進行盡量多的活動在本病的治療中起著較為重要的作用。
針灸嚴(yán)格來講,本病患者應(yīng)慎用針灸治療,尤其是要慎用體針治療。在必需應(yīng)用針灸治療時,一定要注意掌握針刺的刺激強度,本病患者不宜使用強刺激。
1、體針
可以選取脾俞、腎俞、中脘、足三里、腰陽關(guān)、膈俞、曲池、合谷、環(huán)跳、肩井、風(fēng)池、陽陵泉、大椎、承山、公孫等穴,每次選取6~10穴,不宜取穴過多。留針20分鐘。隔日針灸1次。
2、耳針
選取肝、脾、腎、內(nèi)分泌、皮質(zhì)下等穴??梢葬槾?可以埋針;亦可以埋豆按壓刺激。
3、頭針
取運動區(qū)的前1/5,中2/5處作頭針及相應(yīng)治療。
推拿
按摩按摩對于本病的按摩大體包括用適當(dāng)?shù)氖址ù碳び嘘P(guān)的經(jīng)穴,起到調(diào)整機體及臟腑功能的作用;和協(xié)助病人對各個關(guān)節(jié)進行必要的功能鍛煉,以延緩患者肌肉萎縮的發(fā)生和防止病人的關(guān)節(jié)發(fā)生攣縮等。在許多時候,后者比前者還要重要。