1、紫癜性腎炎簡介
紫癜性腎炎，又稱過敏性紫癜性腎炎，是過敏性紫癜以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病，可累及全身多器官)出現(xiàn)腎臟損害時的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)除有皮膚紫癜、關節(jié)腫痛、腹痛、便血外，主要為血尿和蛋白尿，多發(fā)生于皮膚紫癜后一個月內(nèi)，有的或可以同時并見皮膚紫癜、腹痛，有的僅是無癥狀性的尿異常。
2、紫癜性腎炎發(fā)病原因
其病因可為細菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態(tài)反應，或為某些藥物、食物等過敏，或為植物花粉、蟲咬、寒冷刺激等引起。常與以下因素有關：
1、感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常見病原體有：病毒：柯薩奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、風疹病毒、乙肝病毒等。細菌：沙門氏菌、軍團菌、溶血性鏈球菌等。支原體、阿米巴原蟲、蛔蟲。
2、藥物：抗生素、磺胺、異煙肼、卡托普利等。
3、食物、魚、蝦蟹等。
4、冷刺激，植物花粉、蟲卵、蚊蟲、疫苗接種，動物羽毛、油漆等。
3、紫癜性腎炎發(fā)病機制
1、過敏性紫癜是一種由免疫復合物介導的系統(tǒng)性小血管炎，紫癜性腎炎也屬免疫復合物性腎炎，其發(fā)病主要通過體液免疫，但也涉及細胞免疫，一些細胞因子和炎癥介質(zhì)，凝血機制均參與本病發(fā)病。
2、本病發(fā)病有種族傾向，有一些研究提示本病與遺傳有一定關系.
4、紫癜性腎炎病理改變
病理改變以腎小球系膜增生性病變?yōu)橹?常伴節(jié)段性腎小球毛細血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)。免疫病理以IgA 在系膜區(qū)、系膜旁區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性分布為主,除IgA 沉積外,多數(shù)病例可伴有其他免疫球蛋白和補體成分的沉積, IgG和IgM分布與IgA 分布相類似。部分毛細血管壁可有I病理分級gA 沉積,經(jīng)常合并C3 沉積,而C1q 和C4 則較少或缺如。
5、紫癜性腎炎臨床表現(xiàn)
腎外癥狀
1、皮疹：為本病首發(fā)和主要臨床表現(xiàn), 表現(xiàn)發(fā)生在四肢遠端、 臀部及下腹部, 多對稱性分布, 稍高于皮膚表面, 可有癢感, 1～2 周后逐漸消退, ?？煞峙霈F(xiàn)。從紫癜到腎臟損害間隔時間少于2周。
2、關節(jié)癥狀：是本病常見癥狀,特點為多發(fā)性、 非游走性, 多發(fā)于踝關節(jié)的關節(jié)痛。
3、胃腸道癥狀：常可見到, 主要表現(xiàn)為腹痛, 腹部不適以及腹瀉。常見部位為臍和下腹部。腹痛有時可表現(xiàn)為陣發(fā)性腸絞痛。
4、其他：淋巴結腫大, 肝脾腫大及神經(jīng)系統(tǒng)受累如頭痛、抽搐和行為異常等。
腎臟表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為尿異常,表現(xiàn)蛋白尿、 血尿，部分患者有腎功能下降。
6、紫癜性腎炎鑒別診斷
1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡：好發(fā)于育齡期女性,是一種彌漫性結締組織疾病,?？衫奂澳I臟,以非侵蝕性關節(jié)炎、腎小球大量免疫復合物沉積、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗體陽性為特征可與HSPN相鑒別。
2、系統(tǒng)性血管炎：是一種多系統(tǒng)、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA) 常為陽性,臨床常表現(xiàn)為急進性腎炎,病理表現(xiàn)為Ⅲ型(寡免疫復合物性) 新月體腎炎。
3、原發(fā)性IgA 腎?。荷贁?shù)HSPN 患者早期僅有腎臟損害而無皮疹及腎外器官受累,類似原發(fā)性IgA腎病,但HSPN 腎小球毛細血管節(jié)段袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)更為突出。
4、特發(fā)性血小板減少性紫癜：是一類由自身抗體介導的血小板破壞增多性疾病,以血小板減少,皮膚、粘膜出血傾向,血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞代償性增生及抗血小板抗體陽性為特點。
7、紫癜性腎炎疾病治療
治療原則
紫癜性腎炎應根據(jù)患者的年齡、臨床表現(xiàn)和腎損害程度不同選擇治療方案。
積極控制免疫性炎癥反應，抑制腎小球系膜增生性病變，預防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。
一般治療
在疾病活動期，應注意休息和維持水、電解質(zhì)平衡。水腫、大量蛋白尿者應予低鹽、限水和避免攝入高蛋白食物。為預防紫癜復發(fā)而加重腎臟損害，應注意預防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃體炎、咽炎)，積極尋找可能的過敏原，避免再次接觸。
藥物治療
1、孤立性血尿或病理I級
僅對過敏性紫癜進行相應治療，鏡下血尿目前未見有確切療效的文獻報道。應密切監(jiān)測病情變化，建議至少隨訪3—5年。
2、孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa級
血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)和(或)血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日劑量不超過60mg，療程3個月。但應注意其胃腸道反應、肝功能損傷、骨髓抑制及可能的性腺損傷的副作用。
3、非腎病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa級
用雷公藤多甙1 mg/(kg·d)，分3次口服，每日最大量不超過60mg，療程3～6個月?；蚣に芈?lián)合免疫抑制劑治療，如激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺，聯(lián)合環(huán)孢素A或他克莫司治療。
4、腎病綜合征或病理Ⅲb、IV級
該組臨床癥狀及病理損傷均較重，現(xiàn)多傾向于采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，其中療效最為肯定的是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(CTX)治療。若臨床癥狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍沖擊治療，15～30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d)，每日最大量不超過1g，每天或隔天沖擊，3次為一療程。CTX劑量為0.75～1.0g/m2靜脈滴注，每月1次，連續(xù)用6個月后，改為每3 月靜脈滴注1次，總量一般不超過8g。腎功能不全時，CTX 劑量應減半。
其他治療方案有激素聯(lián)合他克莫司，激素聯(lián)合嗎替麥考酚酯，激素聯(lián)合硫唑嘌呤等治療。
5、急進性腎炎或病理Ⅳ、V級
這類臨床癥狀嚴重、病情進展較快，現(xiàn)多采用三至四聯(lián)療法，常用方案為：甲潑尼龍沖擊治療1—2個療程后，口服潑尼松+環(huán)磷酰胺(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達莫治療。亦有甲潑尼龍聯(lián)合尿激酶沖擊治療+口服潑尼松+環(huán)磷酰胺+華法林+雙嘧達莫治療的文獻報道。
8、紫癜性腎炎類型
西醫(yī)
紫癜性腎炎(anaphylatic purpura nephritis)是指過敏性紫癜引起的腎臟損害，其病因可為細菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態(tài)反應，或為某些藥物、食物等過敏，或為植物花粉、蟲咬、寒冷刺激等引起。臨床表現(xiàn)除有皮膚紫癜、關節(jié)腫痛、腹痛、便血外，主要為血尿和蛋白尿，多發(fā)生于皮膚紫癜后一個月內(nèi)，有的或可以同時并見皮膚紫癜、腹痛，有的僅是無癥狀性的尿異常。如果蛋白丟失過多，亦可出現(xiàn)腎病綜合征的表現(xiàn)，如果血尿、蛋白尿長期持續(xù)存在，亦可伴有腎功能減退，最后導致慢性腎功能衰竭。過敏性紫癜導致腎受累的比例為20%～100%，男性患者多于女性。
診斷標準
1、國際兒童腎臟病研究會(1sKDC)病理分類法
I 度：為微小病變。
II 度：為系膜增生。
III 度：(a)局灶性和 (b)彌漫性增生或硬化，新月體形成<50%。
IV 度：(a)局灶性和 (b)彌漫性系膜增生或硬化，新月體形成50%～75%。
V 度：(a)局灶性和b(a)彌漫性系膜增生或硬化，新月體形成>75%。
VI 度：膜性增生性病變。
2、世界衛(wèi)生組織(WHO)病理分級
I: 包括微小病變，微小病變伴局灶節(jié)段性顯著，局灶性增生性腎小球腎炎輕度。
II:包括彌漫性增生性腎小球腎炎輕度，彌漫性增生性腎小球腎炎輕度伴局灶節(jié)段性顯著。
III：包括局灶性增生性腎小球腎炎中等度，彌漫性增生性腎小球腎炎中等度。
IV：包括彌漫性增生性腎小球腎炎重度，終末期腎。
中醫(yī)
中醫(yī)文獻中對皮膚出現(xiàn)紫色斑點等，一般歸屬于“斑疹”門中，由于過敏性紫癜在病初常有外感，因過敏引起，故其病因多與風、濕、熱、毒邪有關。本病中醫(yī)一般歸于“斑疹”、“瘀斑”類進行辨證。紫癜性腎炎其病機可以認為是患者素有血熱內(nèi)蘊，外感風邪或食物有動風之品，風熱相搏或熱毒熾盛，如灼傷血絡，以致迫血妄行，外溢肌朕，內(nèi)迫胃腸，甚則及腎，故有下肢皮膚紫癰、腹痛頻作，甚則便血、尿血。如屬蟲咬后，局部紅腫水泡，為蟲毒浸淫所致，濕毒化熱，阻于絡脈，氣血循行不暢，迫血妄行，故亦可出現(xiàn)紫癜，甚則尿血。如寒邪外侵，內(nèi)滯于血絡，亦可發(fā)為紫癜，氣不攝血或虛火灼絡，均可出現(xiàn)尿血。
9、紫癜性腎炎癥狀表現(xiàn)
1、皮疹。皮疹的出現(xiàn)是紫癜性腎炎的發(fā)病最明顯的一個標志了。呈出血性和對稱性分布紅色斑點狀，常分布于雙下肢，以踝、膝關節(jié)周圍多見，也可見于臀部及上肢。對于皮疹的出現(xiàn)一定不能馬虎大意，而耽誤疾病的治療。
2、關節(jié)癥狀。需要注意的是，很多患者會帶有高血壓這種并發(fā)癥狀，大家不可不防。多數(shù)以游走性多發(fā)性關節(jié)痛為特征。常見受累關節(jié)是膝、踝和手。因此，患者對于關節(jié)癥狀的出現(xiàn)一定要提高警惕。
3、胃腸道表現(xiàn)。腹痛的出現(xiàn)是紫癜性腎炎患者一個比較容易察覺的癥狀，伴有惡心嘔吐及血便，偶見吐血。兒童紫癜性腎炎有時可并發(fā)腸套疊、腸梗阻和腸穿孔。平時對這些癥狀多加注意能夠及時的發(fā)現(xiàn)疾病的產(chǎn)生。
10、紫癜性腎炎治療方法
激素治療是西醫(yī)治療紫癜性腎炎是常見的方法，激素對紫癜性腎炎的常見癥狀如血尿等，在短時間內(nèi)會有很好的治療效果，可以暫時保護患者的身體健康，減少病痛的折磨，但是常常會因為誘發(fā)因素而導致病情的復發(fā)，并會出現(xiàn)使用激素的副作用，所以激素治療并不是治療紫癜性腎炎的最佳方法。
中醫(yī)治療具有副作用小，治療不易復發(fā)的特點。
中醫(yī)辨證分型治療
本病急性期可表現(xiàn)為實證熱證，病久不愈，轉(zhuǎn)為慢性，可表現(xiàn)為虛證、寒證。臨證首先要分清虛實寒熱。根據(jù)本病的不同表現(xiàn)，臨床多將其分為以下幾種證候類型。
1、熱盛迫血
主證：肉眼血尿明顯，可伴有皮膚紫癜，煩躁不安，口干喜涼飲，舌質(zhì)紅絳，苔黃，脈數(shù)。
治法：清熱解毒，涼血散瘀。
方藥：犀角地黃湯加減。水牛角20g，生地、玄參、銀花、連翹各12g，丹皮、茜草、白茅根各9g.熱象明顯加白花蛇舌草、敗醬草;兼有咽痛加蟬衣、山豆根。
2、陰虛火旺
主癥：病程綿長，或反復發(fā)作，尿血，浮腫，手足心熱，口干喜飲，心煩少寐，潮熱盜汗，頭暈乏力，舌紅少津，脈數(shù)。
治法：滋陰降火，涼血散瘀。
方藥：知柏地黃湯加減。生地、白茅根、山藥各12g，澤瀉、丹皮、山萸肉、生側柏各9g.知母、黃柏、防風各6g.血尿明顯加阿膠、旱蓮草;手足心熱加龜板、鱉甲。
3、氣虛不攝
主證：尿血、浮腫，遇勞加重，氣短乏力，食少懶言，心悸頭暈，面萎黃，便溏，舌胖質(zhì)淡，苔白，脈虛。
治法：益氣健脾，活血攝血。
方藥：歸脾湯加減：黃芪、太子參、當歸各15g，龍眼肉、白術、茯神各10g，遠志、防風各6g，木香、甘草各3g.納少便溏加蓮子肉、茯苓;汗多加麻黃根、浮小麥。
4、脾腎陽虛
主證：浮腫少尿，形寒肢冷，面色huang白，神疲乏力，納少便溏，舌淡胖，有齒痕，苔白脈沉細無力。
治法：溫陽利水，活血化瘀。
方藥：真武湯加減。茯苓、白術、丹參各10g，姜皮、蟬衣、白芍、澤瀉各6g，附子、甘草各3g.便溏加蒼術、炒扁豆。
11、紫癜性腎炎預后
預防和護理有以下幾個方面需要注意
1、注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏，避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白，防止再次過敏，加重病情。
2、應注意防寒保暖，預防感冒，注意運動鍛煉，增強體質(zhì)，提高機體抗病能力。
3、患病后，要臥床休息，避免煩勞過度，忌食煙酒。飲食易于富于營養(yǎng)，易于消化，多食新鮮蔬菜和水果。對于尿血患者，應忌食辛辣，香燥刺激及海鮮發(fā)物。蛋白尿多者，應注意補過多食用優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。護理上應該注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏，避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白，防止再次過敏，加重病情。
4、注意防感染。
12、紫癜性腎炎專家觀點
1、部分病例尤其是輕癥常自行緩解，無須治療。
2、注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏，避免再次接觸。
3、紫癜性腎炎應根據(jù)患者的年齡、臨床表現(xiàn)和腎損害程度不同選擇治療方案。
4、對臨床癥狀較重或病理呈彌漫性病變、有新月體形成者，應采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，盡快控制病情的發(fā)展。
5、已服用激素者，應根據(jù)具體情況在醫(yī)師指導下遞減激素用量與次數(shù)。切不可隨意停藥。