顱咽管瘤的預(yù)后效果如何?顱咽管瘤是良性腫瘤,其預(yù)后效果需視具體治療方法而定,采用不同的治療方法,如手術(shù)、放療、化療等會有不同的預(yù)后效果。
顱咽管瘤的預(yù)后效果
1.手術(shù)效果與預(yù)后
過去該瘤的手術(shù)全切除率低,致死致殘率及復(fù)發(fā)率高,近30余年來開展顯微手術(shù),對保護(hù)正常腦組織,爭取腫瘤全切除,減少下丘腦及垂體損傷,降低致殘率及死亡率創(chuàng)造了有利條件,大大地改善了病人的預(yù)后,有人報道顱咽管瘤的手術(shù)死亡率已降至2%,10年生存率達(dá)58%~66%,復(fù)發(fā)率為 7%~26.5%,國內(nèi)有些醫(yī)院進(jìn)行的腫瘤全切除或積極手術(shù)切除,手術(shù)死亡率為4%~6%,腫瘤復(fù)發(fā)10%,取得較好療效。
2.放療效果與預(yù)后
由放療引起的神經(jīng)后遺癥很少,從神經(jīng),智力,精神以及內(nèi)分泌功能來評價顱咽管瘤放療長期效果在功能方面的變化不比手術(shù)治療差,全切除與次全切除后輔以放療的病人,兩組結(jié)果相似,Richmond報告顱咽管瘤放療后10年以上的生存率達(dá)44%~100%;Manaka對125例顱咽管瘤病人進(jìn)行放療效果評價,結(jié)果5年及10年生存率分別為88.9%和7.6%,對照兩組僅分別為34.9%和27.1%,平均生存時間放療組大于10年,而對照組為 3.12年,Kramer報道6例15歲以下兒童經(jīng)放療后20年無癥狀,且無腦壞死現(xiàn)象;Pollack報告的放療病例,經(jīng)14~45個月隨訪,所有病例癥狀均有改善,腫瘤囊壁明顯縮小。
3.瘤內(nèi)/瘤腔內(nèi)化療效果與預(yù)后
Takahashi報告7例采用瘤內(nèi)注射博來霉素治療顱咽管瘤,4例囊性者,平均隨訪5年,經(jīng)CT掃描均無復(fù)發(fā);3例實質(zhì)性者,1例術(shù)后1.5個月死亡,2例暫時有好轉(zhuǎn),后因復(fù)發(fā)死亡,由于這一療法開展不夠,其治療效果尚不能肯定。
顱咽管瘤于術(shù)后及放射治療后發(fā)生GH缺乏的比率很高,但有相當(dāng)一部分病人仍能維持幾近正常的生長,并不出現(xiàn)矮小癥,這稱為沒有生長激素的生長綜合征,其機(jī)制尚未闡明,有人認(rèn)為與血胰島素及其他肽類生因子水平升高有關(guān)。