1、血管炎簡(jiǎn)介
血管炎是血管壁及血管周圍有炎癥細(xì)胞浸潤，并伴有血管損傷，包括纖維血管炎素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細(xì)胞及肌細(xì)胞壞死的炎癥，又稱脈管炎。 致病因素直接作用于血管壁引起者為原發(fā)性血管炎，在血管炎癥基礎(chǔ)上產(chǎn)生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病;由鄰近組織炎癥病變波及血管壁引起者為繼發(fā)性血管炎，只是多種組織的病理改變之一，與血管炎疾病不同。
另外，在所謂膠原血管病中，血管損害是主要的伴發(fā)病變之一，所以這類疾病屬于廣義的血管炎疾病。血管炎疾病不少見。血管炎病變不僅累及血管本身，還累及血管所支配的組織和臟器，有些可以致命，自應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療以來，預(yù)后已大為改觀。血管種類、大小和功能不同，血管炎的臨床癥狀和體征也不同。
2、血管炎特征
1、肺部
出現(xiàn)彌漫性、間質(zhì)性或結(jié)節(jié)性病變，可以有咳嗽、氣血管炎急、呼吸困難等表現(xiàn);
2、腎
出現(xiàn)血尿、蛋白尿，發(fā)生率高，常較早出現(xiàn)腎功能減退;
3、肝臟
出現(xiàn)肝區(qū)不適、肝功能損害;
4、心血管
出現(xiàn)無脈、雙側(cè)肢體血壓差異增大。
5、神經(jīng)系統(tǒng)
因向顱內(nèi)供血血管病變，引起腦缺血的癥狀、顱內(nèi)血管炎可引起顱內(nèi)出血或結(jié)節(jié)樣病灶。供應(yīng)周圍神經(jīng)的血管病變，可以引起神經(jīng)病變而出現(xiàn)神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)障礙;
6、鼻咽部
在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種)，可有鼻咽部肉芽腫樣病變，出現(xiàn)鼻塞、鼻出血等癥狀;
7、皮膚
很多血管炎都會(huì)出現(xiàn)皮疹、皮膚血管改變，有時(shí)皮疹是唯一的臨床表現(xiàn)。在過敏性紫癜時(shí)，可以有皮膚出血點(diǎn)、出血斑。有些表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣病灶，似蚊叮蟲咬后出現(xiàn)的疙瘩，在變應(yīng)性血管炎、白塞氏病等病種中，都會(huì)出現(xiàn)這種皮損。此外還有關(guān)節(jié)痛、消化道癥狀等。
3、血管炎病理病因
多數(shù)病因不明，少數(shù)病因較明確，如血清病，藥物變態(tài)反應(yīng)及感染，乙型肝炎病毒已證實(shí)是長(zhǎng)期多種血管炎的病因，進(jìn)而又發(fā)現(xiàn)中華巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細(xì)胞白血病病毒，均能引起血管炎。
血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關(guān)的疾病。多數(shù)病因不明，較明確的病因有血清病、藥物奕態(tài)反應(yīng)及感染;乙肝病毒已證實(shí)是多種血管炎的病因。臨床上分為原性和繼發(fā)性兩大類。
4、血管炎病理分類
血管炎的分類很不統(tǒng)一，一般依據(jù)受累血管的種類、大小血管炎、免疫和組織病理學(xué)特征及臨床表現(xiàn)等進(jìn)行分類，但在發(fā)病中這些因素可能是重疊的，這增加了血管炎疾病分類的復(fù)雜性。
(1)變應(yīng)性白細(xì)胞破碎性(壞死性)血管炎
由多種原因致敏引起的一組血管炎疾病，主要累及細(xì)小血管，特別是毛細(xì)血管后靜脈，以管壁及其周圍組織內(nèi)纖維蛋白沉積、變性及壞死與大量嗜中性粒細(xì)胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發(fā)病多較急，常有不同形態(tài)的皮膚損害。
主要有：變應(yīng)性皮膚血管炎、變應(yīng)性系統(tǒng)性血管炎、過敏性紫癜、低補(bǔ)體性(蕁麻疹樣)血管炎、持久性隆起性紅斑。
(2) 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎
典型病例累及中、小動(dòng)脈，管壁壞死,甚至動(dòng)脈瘤形成，為一嚴(yán)重的多系統(tǒng)損害疾病。
主要有：系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、良性皮膚型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(急性發(fā)熱性皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征、)。
(3) 血栓形成性血管炎
原因不明，主要累及中、小動(dòng)脈和靜脈，而以形成血栓為特征，并呈不同的臨床表現(xiàn)。
主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、蒙多氏病(胸壁血栓性靜脈炎)、惡性萎縮性丘疹病、網(wǎng)狀青斑性血管炎、節(jié)段性透明性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜。
(4) 肉芽腫性血管炎
一組原因不明的大、中、小血管受累的多系統(tǒng)損害疾病，以管壁內(nèi)外肉芽腫形成為特征，病程慢性,有時(shí)甚為嚴(yán)重。
主要有：韋格納氏肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、顳動(dòng)脈炎、淋巴瘤樣肉芽腫病、大動(dòng)脈炎。
淋巴細(xì)胞性血管炎
(5) 淋巴細(xì)胞性血管炎
原因不明，以皮膚細(xì)小血管受累、管壁及其周圍組織內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤為特征，產(chǎn)生不同類型的皮膚損害，病程慢性，反復(fù)發(fā)作。 主要有：淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、色素性紫癜性皮膚病。
(6) 結(jié)節(jié)性血管炎
一組以皮上下脂肪組織間隔內(nèi)血管受累和產(chǎn)生皮下結(jié)節(jié)損害為特征的皮膚疾病
主要有：結(jié)節(jié)性血管炎、硬紅斑。
(7) 血液成分異常性血管炎
由于血液中某些成分異常引起的細(xì)小血管炎性疾病，表現(xiàn)皮膚或內(nèi)臟損害，病程為慢性。
主要有：冷球蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥、高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥。