概述
多囊腎病是一種常見的遺傳性腎臟病，主要表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟出現(xiàn)多個大小不一的囊腫，囊腫進行性增大，最終破壞腎臟結(jié)構(gòu)和功能，導(dǎo)致終末期腎功能衰竭。多囊腎病是一種常見的遺傳性腎臟病，主要表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟出現(xiàn)多個大小不一的囊腫，囊腫進行性增大，最終破壞腎臟結(jié)構(gòu)和功能，導(dǎo)致終末期腎功能衰竭。
多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一，處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài)，高度提示為細(xì)胞的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙，使細(xì)胞處于一種未成熟狀態(tài)，從而顯示強增殖性。上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運異常是多囊腎的另一顯著特征，表現(xiàn)為細(xì)胞轉(zhuǎn)運密切相關(guān)的Na+-K+-ATP 酶的亞單位組合，分布及活性表達(dá)的改變;細(xì)胞信號傳導(dǎo)異常以及離子轉(zhuǎn)運通道的變化。細(xì)胞外基質(zhì)異常增生是多囊腎第三種顯著特征。