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重癥肌無力

  重癥肌無力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適,或視物模糊,容易疲勞,天氣炎熱或月經(jīng)來潮時疲乏加重。隨著病情發(fā)展,骨骼肌明顯疲乏無力,顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重,晨起或休息后減輕,此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。

  1.重癥肌無力

  患者全身骨骼肌均可受累,可有如下癥狀

  (1)眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、眼球轉動不靈活。

  (2)表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構音困難,常伴鼻音。

  (3)咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。

  (4)頸軟、抬頭困難,轉頸、聳肩無力。

  (5)抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車困難。

  2.臨床分型

  (1)改良的Osseman分型法:

 ?、買型眼肌型;

  ②IIA型輕度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,無假性球麻痹的表現(xiàn),即無咀嚼和吞咽困難構音不清。

 ?、跧IB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表現(xiàn),多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難。

 ?、躀II型(重度激進型)發(fā)病迅速,多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。

 ?、軮V型(遲發(fā)重癥型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。

 ?、轛型肌萎縮型,少見。

  (2)肌無力危象是指重癥肌無力患者在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化,呼吸困難,危及生命的危重現(xiàn)象。根據(jù)不同的原因,MG危象通常分3種類型:

 ?、偌o力危象大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、月經(jīng)、分娩、手術、外傷而誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為患者的肌無力癥狀突然加重,出現(xiàn)吞咽和咳痰無力,呼吸困難,常伴煩躁不安,大汗淋漓等癥狀。

  ②膽堿能危象見于長期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者,或一時服用過多,發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神癥狀。

 ?、鄯崔治O蟆颁暹了沟拿鳌钡膭┝课醋儯蝗粚υ撍幨Ф霈F(xiàn)了嚴重的呼吸困難。也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。

  以上3種危象中肌無力危象最常見,其次為反拗性危象,真正的膽堿能危象甚為罕見。

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