由于淋巴管先天性發(fā)育不全或后天的原因發(fā)生狹窄、閉塞,使四肢遠端淋巴回流受阻,淤積在皮下組織間隙內(nèi)、繼發(fā)性纖維結締組織增生、脂肪硬化、筋膜增厚及肢體變粗等病理狀態(tài)。患肢反復發(fā)作丹毒, 促使病情不斷加重。因皮膚增厚, 表皮過度角化, 皮下組織增生, 其中包括大量增生的纖維成分, 使晚期的肢體病變組織堅硬如大象之皮, 故稱為象皮腫。病情嚴重者, 除肢體增粗外, 常有皮膚贅疣樣增生及潰瘍等, 甚至致殘而喪失勞動能力。國內(nèi)有較多肢體嚴重淋巴水腫的文獻報告[1-3]。
淋巴水腫輔助檢查包括：
淋巴管直接、間接或閃爍造影以及CT、MRI或B超等[4]。其中MRI具有較好的無創(chuàng)及敏感性備受關注，洪慶堅等[5]對10名13側肢體淋巴水腫行MRI檢查，示MRI對病變的顯示較敏感：3側患肢皮下組織可見特征性的蜂窩狀液性信號區(qū)，8側患肢皮下組織呈典型的網(wǎng)格狀改變，4側患肢皮下組織呈彌漫性水腫表現(xiàn)，肌肉組織未見異常，而有9側患肢真皮增厚。
放射性同位素標記的示蹤物的出現(xiàn)顯著地拓展了這領域,目前核素淋巴顯影是觀察淋巴系統(tǒng)的首選方法。最早使用的示蹤劑是 Au198 膠體顆粒。但是有相當一部分藥物滯留在注射部位, 藥物半衰期2.7 天,且Au198 具有明顯β衰變成分, 局部放射負荷重。由于Tc99m 半衰期只有6 小時, 能較快進入淋巴管,必要時能重復使用, 這Tc99m 標記的示蹤物替代了Au198。目前常用的藥物Tc99m- 硫膠體、Tc99m-硫化銻膠體、Tc99m- 右旋糖酐、Tc99m- 人血清白蛋白、Tc99m- 脂質(zhì)體等。放射性核素淋巴顯影是一種安全、非侵入性、符合生理且對淋巴管內(nèi)皮無損傷的方法。該技術不僅能觀察淋巴管形態(tài), 而且可以觀察周圍淋巴管的功能, 提供的資料更為可靠, 從而取代了直接淋巴管造影術。兩腔隙( 淺筋膜腔隙和深筋膜腔隙) 核素淋巴顯影對下肢水腫病人, 能進行準確的診斷。淋巴管功能不良標準有: 局部淋巴結顯像延遲、不對稱甚至缺如, 出現(xiàn)皮膚返流。其它可有淋巴管顯像不對稱、伴行淋巴管、淋巴管中斷現(xiàn)象、淺部造影深部淋巴結顯像等。核素淋巴顯影量性分析可增加敏感性和特異性。評分系統(tǒng)也已顯示促進近似病例的鑒別診斷。核素淋巴顯影量性分析是一種較敏感的診斷淋巴管損傷的方法?？刹捎镁植苛馨徒Y放射性示蹤物聚積來做定量分析。 Weissleder 和Weissler[6] 從308例不同級別的淋巴水腫病人中, 比較了定量和定性核素淋巴顯影, 發(fā)現(xiàn)定性分析診斷率70%, 而定量分析查出所有異常淋巴功能的肢體。所有定性分析漏診的病例是輕度淋巴水腫。
目前，淋巴水腫的治療尚缺乏有效的方法。保守治療方法有烘綁療法、間歇加壓治療、手法淋巴引流、藥物治療等。對預防淋巴水腫的形成和治療輕度淋巴水腫有一定療效。肢體淋巴水腫的保守治療是一項長期的任務,包括患肢彈性材料加壓、皮膚護理及相應的治療方法。目前國際淋巴學會確認治療淋巴水腫保守療法最有效的方法是烘綁療法( 中國張滌生) 和復合理療( 德國Foldi) 。
已有研究表明: 烘綁治療可增加局部微循環(huán)[7]促進患肢淋巴回流[8] 增加機體細胞免疫功能[9-11], 有效防止丹毒發(fā)作; 提高局部組織蛋白水解酶活性, 促進淋巴水腫組織內(nèi)多余蛋白質(zhì)分解、重吸收, 減輕組織水腫; 促進水腫組織纖維蛋白降解, 降低其纖維化程度[12] 。
手法淋巴引流:
手法淋巴引流可促進淋巴回流, 減輕淋巴水腫。對于輕度水腫患者, 可教會其本人或家屬。該法結合彈性材料于患肢加壓包扎, 能取得良好效果。
藥物治療：(1) 澳大利亞Casley - Smith 研制并使用的Coumarin, 是具有代表性的苯吡喃類藥物, 曾廣泛用于治療高蛋白水腫。但是其具有肝臟毒性, 目前已經(jīng)停止使用。法國生產(chǎn)的愛脈朗及德國生產(chǎn)的邁之靈在臨床實踐中已被證實具有一定的效果。( 2) 中藥: 在我國古代典籍中有類似淋巴水腫的描述, 明代龔廷賢提出屬痰陰證, 研制的方藥中, 半夏、天南星、當歸、姜活等含有苯吡喃成分, 能有效促進巨噬細胞吞噬、分解組織蛋白, 從而消除水腫。
手術療法可分為各種生理性引流手術和切除手術。生理性引流手術包括各種淋巴管成形術、大網(wǎng)膜移植術、各種帶蒂皮瓣移植術和顯微外科手術(如淋巴管—靜脈吻合術、遠—近端淋巴管間搭橋吻合術或靜脈代淋巴管吻合術) [13]。對于非嚴重纖維化的患者，既皮下脂肪較多的肢體淋巴水腫又有人稱之為脂性淋巴水腫, 利用負壓抽吸法是一種安全有效地治療方法，瑞士Brorson 醫(yī)師[14]創(chuàng)造性地提出了抽吸治療, 術后彈性材料加壓固定。實踐中發(fā)現(xiàn)上肢抽吸治療的效果要好于下肢, 可能與下肢位于身體下方, 受重力影響大有關。亓發(fā)芝[15]及陳敏亮[16]分別利用此法行四肢淋巴水腫35及42例的治療，術后 3m-2y隨訪效果滿意。施越冬[17]報告采用對側帶蒂大隱靜脈淋巴管復合組織瓣移植結合負壓抽吸治療單側肢體繼發(fā)性淋巴水腫在臨床上具有一定的可行性。但對于嚴重的晚期淋巴水腫則首選病變組織切除加中厚皮片移植[18]。
手術治療肢體淋巴水腫是此病系統(tǒng)性治療的一個組成部分, 它包括術前適應證的選擇、手術過程及術后長期管理三個環(huán)節(jié)。任何一個方面處理不當就可能影響到最終療效。無論是保守治療還是手術治療, 患肢必須終身以彈性材料加壓及皮膚護理, 如果有條件定期作烘療或間歇加壓治療, 能更有效地控制病程發(fā)展。
其它治療自1996 年首個淋巴管內(nèi)皮細胞特異性受體VEGFR- 3 抗體被發(fā)現(xiàn)后, 對淋巴管形成的分子的分子機制取得了較快的進展。目前已知VEGF- C、VEGF- D 與受體VEGFR- 3 結合后可誘導淋巴管新
生[19-20]通過基因治療誘導淋巴管新生, 從而回復淋巴管生理通暢性, 具有一定的發(fā)展前景。