三尖瓣下移的血流動(dòng)力學(xué)改變決定于三尖瓣關(guān)閉不全的輕重程度,是否并有心房間隔缺損以及缺損的大小和右心室功能受影響的程度。由于房室環(huán)和右心室擴(kuò)大以及瓣葉變形等不同程度的三尖瓣關(guān)閉不全很常見。
在右心房收縮時(shí)右心室舒張,房化心室部份也舒張擴(kuò)大致使右心房血液未能全部進(jìn)入右心室。右心房舒張時(shí)右心室收縮,房化的右心室也收縮,于是右心房同時(shí)接收來自腔靜脈、心房化右心室和經(jīng)三尖瓣返流的血液,致使右心房血容量增多,使房腔擴(kuò)大,右心房壓力升高,終于引致心力衰竭。并有卵圓孔未閉或心房間隔缺損的病例,右心房壓力高于左心房時(shí)則產(chǎn)生右至左分流,體循環(huán)動(dòng)脈血氧含量下降呈現(xiàn)紫紺和杵狀指(趾)。
房間隔完整,右心室收縮時(shí),進(jìn)入肺內(nèi)進(jìn)行氣體交換血量減少,動(dòng)靜脈血氧差變小,可產(chǎn)生面頰潮紅,指端輕度紫紺。
基本特點(diǎn):
1.三尖瓣隔瓣及后瓣下移,可嚴(yán)重發(fā)育不良,形成膜樣殘跡,瓣葉、腱索和乳頭肌發(fā)育異常。
2.前瓣多為于正常瓣環(huán)水平,較大,腱索間隙消失或腱索粘連到右室壁上。少數(shù)前瓣也有下移,或發(fā)育不良。
3.瓣環(huán)擴(kuò)大
4.房化右心室和右心房顯著擴(kuò)大。
三尖瓣下移病理改變有明顯差異,輕者僅單一瓣葉下移,無嚴(yán)重關(guān)閉不全,重者隔葉、后葉缺如,前葉或全部瓣葉下移,有嚴(yán)重關(guān)閉不全。
一般前葉位置正常,面積較大,腱索可能數(shù)量多、細(xì)小,乳頭肌多不正常。病變多累隔葉及后葉,后葉明顯發(fā)育不全,且明顯地呈螺旋形下移,也可缺如。隔葉發(fā)育畸形或?yàn)橐粴堐E,也可能缺如。隔葉與后葉交界常常下移至流出道,下移瓣葉根部與正常房室連接水平形成房化心室。
腱索和乳頭肌大多發(fā)育異常,腱索短、細(xì),分布異常,乳頭肌短小,數(shù)目增加或減少,有時(shí)可見局部瓣葉直接附著于右室壁上,前葉游離緣可直接附著在乳頭肌上,前葉與隔葉交界部分下移到右室流出道,或由與乳頭肌相連的異常肌束牽拉產(chǎn)生狹窄,三尖瓣環(huán)擴(kuò)大顯著。
下移的三尖瓣葉將右室分成兩部分,下移三尖瓣葉根部與正常瓣環(huán)之間形成房化心室,房化心室范圍大小與病變輕重有關(guān)。房化心室在心臟收縮期可產(chǎn)生矛盾運(yùn)動(dòng),舒張期亦擴(kuò)張,其壁薄,有較少心肌或無心肌組織。三尖瓣葉下方為功能右心室,包括右室流出道、心尖小梁部分和前葉下方的心室壁,心室腔小,右室流出道擴(kuò)張,心室壁亦比正常人明顯變薄??赡転榘l(fā)育異常,并非血流動(dòng)力學(xué)結(jié)果。
右房壁厚,明顯擴(kuò)大,一般均有卵圓孔未閉或ASD,房室結(jié)和希氏束位置正常,有的作者認(rèn)為心內(nèi)膜增厚可壓迫房室結(jié)和束支而造成束支傳導(dǎo)阻滯,約5%的患者可有Kent束存在,表現(xiàn)為預(yù)激綜合征。左室可異常,二尖瓣可脫垂、增厚。
合并其他心內(nèi)畸形
85%~90%合并房間隔缺損,卵圓孔未閉,也會(huì)有肺動(dòng)脈狹窄,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,右室雙出口。VSD、PDA、法樂四聯(lián)癥、主動(dòng)脈弓縮窄、二尖瓣狹窄和TGA,DORV。在矯正性TGA左側(cè)心室,三尖瓣也可能下移。伴發(fā)畸形是衡量手術(shù)適應(yīng)癥和估計(jì)預(yù)后重要指標(biāo)。