脊髓空洞癥對于我們來說并不陌生,脊髓空洞癥給患者的生活帶來很多不幸,這給我們的人生帶來很多的壓力,生活中我們經(jīng)常會遇到脊髓空洞癥患者因為缺乏疾病常識,導致錯過了治療時機,下面我們一起看看如何診斷出脊髓空洞癥吧。
脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)
發(fā)病年齡31~50歲,兒童和老年人少見。男多于女,曾有家族史報告。脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面,癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關系。一般病程進展較緩慢,早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布,最先影響上肢。當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,于空洞腔以下出現(xiàn)傳導束功能障礙。因此,早期病人的癥狀比較局限和輕微,晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。
1、感覺癥狀
根據(jù)空洞位于脊髓頸段及胸上段,偏于一側或居于中央,出現(xiàn)單側上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙,常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點。痛、溫覺減退或消失,深感覺存在。該癥狀也可為兩側性。
2、運動癥狀
頸、胸段空洞影響脊髓前角,出現(xiàn)一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓癥狀。表現(xiàn)為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯,嚴重者呈現(xiàn)爪形手畸形。三叉神經(jīng)下行根受影響時,多發(fā)生同側面部感覺呈中樞型痛、溫覺障礙,面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”,伴咀嚼肌力弱。若前庭小腦傳導束受累,可出現(xiàn)眩暈(眩暈【譯】:是因機體對空間定位障礙而產(chǎn)生的一種動性或位置性錯覺。)、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫。而一側或兩側下肢發(fā)生上運動元性部分癱瘓,肌張力亢進,腹壁反射消失及Babinski征陽性。晚期病例癱瘓多加重。
3、自主神經(jīng)損害癥狀
空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經(jīng)脊髓中樞,出現(xiàn)Horner綜合征。病變損害相應節(jié)段、肢體與軀干皮膚可有分泌異常,多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征。少汗癥可局限于身體的一側,稱之為“半側少汗癥”,而更多見于一側的上半身,或一側上肢或半側臉面。通常角膜反射亦可減弱或消失,因神經(jīng)營養(yǎng)性角膜炎可導致雙側角膜穿孔。另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多,伴有溫度降低,指端、指甲角化過度,萎縮,失去光澤。由于痛、溫覺消失,易發(fā)生燙傷與碰、創(chuàng)傷。晚期病人出現(xiàn)大小便障礙和反復性泌尿系感染。
4、植物神經(jīng)功能障礙
植物神經(jīng)功能障礙常較明顯,由于病變波及側角所致,常見上肢營養(yǎng)障礙,皮膚增厚,燒傷疤痕或頑固性潰瘍,發(fā)紺發(fā)涼,多汗或少汗。下頸髓側角損害可見霍納征。約20%的病人骨關節(jié)損害,常為多發(fā)性,上肢多見,關節(jié)腫脹,關節(jié)部位的骨質萎縮、脫鈣、被磨損破壞,但無痛感,這種神經(jīng)原性關節(jié)病稱為夏科關節(jié)。
5、延髓空洞癥
其空洞常從脊髓延伸而來,也可為疾病的首發(fā)部位。因常侵及延髓疑核、舌下神經(jīng)核和三叉神經(jīng)脊束核而出現(xiàn)吞咽困難,發(fā)音不清,舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能,面部痛溫覺減退但觸覺存在。如空洞波及前庭小腦通路時可引起眼球震顫、眩暈、步態(tài)不穩(wěn)。當損害橋腦面神經(jīng)核時可出現(xiàn)周圍性面癱。
6、其它癥狀
常合并脊柱側彎、后彎、脊柱裂、弓形足、扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。
溫馨提示:平時要注意預防感冒、胃腸炎,患者由于自身免疫機能低下,一旦感冒,會使病情加重,病程延長,易病發(fā)肺部感染,如不及時治聊,就會預后不良,甚至危及患者生命。病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害,從而使肌萎縮患者肌跳加重、肌力下降、病情反復或加重。