白塞氏病是一種全身性、慢性、血管炎性疾病。臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現(xiàn),又稱為口-眼-生殖器綜合征(白塞綜合征、貝赫切特綜合征)。
該病常累及神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、肺、腎以及附睪等器官,病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過程。那么,白塞氏病的具體癥狀是什么?
1、基本癥狀
指在本病中最常見又往往是最早出現(xiàn)的癥狀。它們可以在長(zhǎng)達(dá)數(shù)年時(shí)間內(nèi)相繼的出現(xiàn)或同時(shí)出現(xiàn)。大部分起病隱匿,少數(shù)起病急驟并伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。
(1)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍
每年發(fā)作至少3次,發(fā)作期間在頰黏膜、唇緣、唇、軟腭等處出現(xiàn)不止一個(gè)的痛性紅色小結(jié)繼以潰瘍形成,潰瘍直徑一般為2~3mm。有的以皰疹起病,約7~14天后自行消退,不留瘢痕。
亦有持續(xù)數(shù)周不愈最后遺有瘢痕者。潰瘍此起彼伏。本癥狀見于98%的患者,且是本病的首發(fā)癥狀。它被認(rèn)為是診斷本病的最基本且必需的癥狀。
(2)復(fù)發(fā)性外陰潰瘍
與口腔潰瘍癥狀基本相似,只是出現(xiàn)的次數(shù)較少,數(shù)目亦少。常見的部位是女性患者的大、小陰唇,其次為陰道;男性的陰囊和陰莖。也可以出現(xiàn)在會(huì)陰或肛門周圍。約80%有此癥狀。
(3)皮膚病變
皮膚黏膜損害是本病的一個(gè)主要癥狀,占95.7%。皮膚損害有如下4種:
?、俳Y(jié)節(jié)性紅斑
是皮膚損害中最多見的一種,主要在下肢,特別是小腿,有時(shí)也可發(fā)生于上肢及軀干,以伸側(cè)面多見。皮下結(jié)節(jié)一般為蠶豆到胡桃大,深淺不一,有疼痛和壓痛,皮膚色淡紅、暗紅或紫紅,質(zhì)地偏硬。
從幾個(gè)至幾十個(gè)不等,無規(guī)律散在分布。1個(gè)月左右可自行消退,但易復(fù)發(fā)?;?yàn)橐幻嫦?,一面新發(fā)。多數(shù)是夏天較重,極少破潰。部分結(jié)節(jié)紅色范圍可超過結(jié)節(jié)面積,越向外顏色越淡,似有一紅暈環(huán)繞。
?、谘ㄐ造o脈炎
主要發(fā)生于下肢,有時(shí)也發(fā)生于上肢,為觸之發(fā)硬的皮下索條,有局部壓痛。若發(fā)生于皮下深部,則體檢時(shí)僅有皮下索條感;若發(fā)生于皮下淺表靜脈,可有不同程度皮膚表面發(fā)紅和高起皮膚的索條狀物。淺表性血栓性靜脈炎也可繼發(fā)于靜脈注射藥物之后。
③毛囊炎樣及癤樣損害
男性多于女性,毛囊炎樣損害多于癤樣損害。該種皮損可發(fā)生于體表任何部位,多見于頭、面、胸背及陰部。皮損多少不一,可反復(fù)發(fā)作,以夏天為重。這些皮損基底浸潤(rùn)較顯著,頂端膿皰較少,周圍紅暈較大,并伴有不同程度的硬結(jié)。細(xì)菌培養(yǎng)呈陰性,抗生素治療無效。
?、茚槾谭磻?yīng)
注射(肌肉、靜脈)、針灸等刺傷皮膚真皮層,24~48h后即可在針刺部位產(chǎn)生帶紅色的丘疹,中心有膿皰,以后逐漸結(jié)痂,此種反應(yīng)稱為針刺反應(yīng)。1周左右消退。病情活動(dòng)期多呈陽性,有特異性診斷意義。
有時(shí)針刺反應(yīng)為陰性,此時(shí)用生理鹽水注射,一般在24h后可于針刺部位出現(xiàn)膿皰。必須強(qiáng)調(diào),即使針刺反應(yīng)陰性,也不能排除白塞病。
(4)眼損害
以眼部癥狀為白塞病的主要表現(xiàn),也稱眼白塞病,其主要特征為一過性、回歸性滲出性炎癥。眼球各組織均可受累,早期表現(xiàn)為角膜炎、結(jié)合膜炎、鞏膜炎及虹膜睫狀體炎伴前房積膿等。
反復(fù)發(fā)作后,則主要表現(xiàn)為脈絡(luò)膜炎、葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎以及眼底出血、玻璃體渾濁等,隨著病情的發(fā)展,最后可導(dǎo)致失明。眼部損害可為單側(cè)性,也可為雙側(cè)性。
2、系統(tǒng)癥狀
除上述基本臨床癥狀外,有部分病人尚有臟器系統(tǒng)的病變,這些病變亦多因局部血管炎所引起,系統(tǒng)病變大多出現(xiàn)在基本癥狀之后。
(1)關(guān)節(jié)炎
主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛,少數(shù)有紅腫。多侵犯膝、腕、肘、踝等大關(guān)節(jié)。無明顯游走性,但易復(fù)發(fā)。為特殊癥狀中最常見的癥狀。
(2)心血管系統(tǒng)病變
心血管損害可發(fā)生于心臟,引起心臟擴(kuò)大、心肌炎和心包炎等。動(dòng)、靜脈血管均可發(fā)生病變,導(dǎo)致血管梗塞或動(dòng)脈瘤等,引起身體各部位如肺、腎等相應(yīng)的癥狀,如咯血、腎性高血壓等。
(3)消化系統(tǒng)損害
可發(fā)生非特異性消化道潰瘍及消化道出血,有腹痛、腹瀉、腹脹等癥狀。
(4)呼吸系統(tǒng)損害
由于血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺間質(zhì)纖維化。肺部X線檢查出現(xiàn)陰影等為肺梗塞的表現(xiàn)。
(5)神經(jīng)系統(tǒng)損害
中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較周圍神經(jīng)的損害多見。主要表現(xiàn)為腦膜腦炎綜合癥、腦干綜合征或器質(zhì)性精神錯(cuò)亂綜合癥。其癥狀早期有頭痛、頭暈、記憶力減退,以后有語言障礙、共濟(jì)失調(diào)、頸強(qiáng)直、偏癱等發(fā)生,嚴(yán)重時(shí)引起呼吸麻痹而死亡。
(6)其他癥狀
部分病人有反復(fù)發(fā)熱病史,呈高熱或低熱。此類病人當(dāng)伴有結(jié)節(jié)性紅斑或關(guān)節(jié)、肺部癥狀時(shí),易被誤診為風(fēng)濕病或結(jié)核等。
溫馨提示
白塞病患者口腔病變時(shí)不要吃過硬或溫度過高的食物。在口腔潰瘍期給予流質(zhì)飲食,如牛奶、肉湯等,避免過硬、過熱及刺激性食物,以免損傷或加重口腔潰瘍而引起疼痛,同時(shí)應(yīng)鼓勵(lì)患者少量慢食,增加營(yíng)養(yǎng),增強(qiáng)體質(zhì),促進(jìn)恢復(fù)。