白塞氏病又稱為“白塞氏病綜合癥”或簡稱為“白塞病”。是一種以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的,反復(fù)發(fā)作的,以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、外陰生殖器潰瘍和眼部眼部病變?yōu)橹饕R床癥狀的綜合征,白塞氏病臨床表現(xiàn)如下:
1.反復(fù)口腔潰瘍
患者發(fā)病初期為小結(jié)節(jié),很快形成潰瘍,潰瘍大小深淺不一,呈淺黃色壞死的基底,周圍紅暈,邊界清楚,可單獨(dú)或成批出現(xiàn),好發(fā)于唇、牙齦、頰粘膜和舌,嚴(yán)重者可累及扁桃體、咽喉甚至消化道,自覺疼痛,影響進(jìn)食甚至是飲水。
2.外陰生殖器潰瘍
外陰生殖潰瘍的外觀以及發(fā)病過程與口腔潰瘍相似,男性好發(fā)于陰囊、陰莖或者尿道,女性常出現(xiàn)大、小陰唇、陰道或者子宮頸部。其他如陰股皺壁、肛門、會(huì)陰也會(huì)發(fā)生潰瘍。痛性潰瘍可導(dǎo)致患者行走困難。
3.眼部表現(xiàn)
眼部病變常在發(fā)病時(shí)出現(xiàn),但也能在最初幾年內(nèi)發(fā)生病變,按解剖部位可分眼球前段病變(虹膜睫狀體炎、前房積膿、結(jié)合膜炎以及角膜炎以及角膜潰瘍)眼球后段病變(葡萄膜炎、玻璃體病變、視乳頭炎甚至視神經(jīng)萎縮)。眼球后段病變損害可導(dǎo)致并發(fā)白內(nèi)障或者青光眼以及視神經(jīng)萎縮而出現(xiàn)失明和完全失明。
4.皮膚表現(xiàn)
皮膚病變損害呈多形性,反復(fù)出現(xiàn),可出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹、多形性環(huán)狀紅斑皮疹、痤瘡樣丘疹和丘疹膿皰樣、癤、毛囊炎等,針刺反應(yīng)結(jié)果多呈陽性。
5.關(guān)節(jié)病變臨床癥狀表現(xiàn)
四肢大小關(guān)節(jié)和腰骶關(guān)節(jié)均可受累,以四肢大關(guān)節(jié)多見尤其膝關(guān)節(jié),表現(xiàn)有疼痛或者酸痛以及晨僵。
6.血管病變表現(xiàn)
可出現(xiàn)周圍深或淺靜脈血栓形成,罕見有肺栓塞,動(dòng)脈受累極少,若發(fā)病可表現(xiàn)為主動(dòng)脈炎或周圍動(dòng)脈瘤以及動(dòng)脈血栓形成。
7.消化道表現(xiàn)
消化道病變損害以消化道潰瘍最為常見,嚴(yán)重的患者可出現(xiàn)回盲部至上行結(jié)腸出現(xiàn)出血以及穿孔癥狀。
8.中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變表現(xiàn)
白塞氏病可累及大腦、中腦、腦干、小腦、脊髓、腦膜、腦神經(jīng)和周圍神經(jīng),表現(xiàn)為腦炎、腦膜腦炎、腦脊髓炎、腦神經(jīng)炎以及周圍神經(jīng)炎等。出現(xiàn)發(fā)熱、顱內(nèi)壓升高、偏癱、截癱、呼吸障礙、癲癇、意識(shí)障礙或者精神異常等癥狀。