聽神經(jīng)瘤的病因尚不明確，可能的誘因有：遺傳因素，物理和化學因素以及生物因素等。腫瘤初起時其前庭部分最先受損因而在早期，都有一側前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。
一、聽神經(jīng)瘤的發(fā)病原因
聽神經(jīng)瘤多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng)，而多來自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側，兩側同時發(fā)生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異。
質底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內(nèi)含粗面內(nèi)質網(wǎng)等細胞，瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延于細胞間隙內(nèi)，和膠原纖維與羅斯小體并存。
有的瘤細胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網(wǎng)，細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發(fā)展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神經(jīng)但無神經(jīng)從中穿行。
二、聽神經(jīng)瘤的發(fā)病機制
隨著腫瘤的生長，其前極可以觸及三叉神經(jīng)的感覺根而引起同側面部疼痛面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側感覺減退。如果三叉神經(jīng)的運動根亦受影響，則可出現(xiàn)同側咀嚼肌無力，張口下頜偏向患側，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。
在病理學方面腫瘤多數(shù)來源于聽神經(jīng)的前庭部分，3/4起源于上前庭神經(jīng)，少數(shù)來自耳蝸部分。前庭神經(jīng)內(nèi)聽道部分(外側部)長約10mm，腦橋小腦角部分(內(nèi)側部)15mm，總長度約25mm，其神經(jīng)膠質髓鞘和Schwann細胞髓鞘之間存在分界帶，此分界帶恰在內(nèi)耳孔區(qū)。
腫瘤常常發(fā)生在內(nèi)聽道，是由于其起源于Schwann細胞。約3/4的腫瘤發(fā)生在外側部，僅有1/4發(fā)生在內(nèi)側部。隨著腫瘤的生長、增大，腫瘤可引起內(nèi)聽道擴大，突向小腦腦橋角部充填于小腦腦橋角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)為單側性，少數(shù)為雙側性;如伴神經(jīng)纖維瘤病時則正相反。
兩側發(fā)生的幾率各家報告結果不一?？偟恼f來，左右側發(fā)生率幾乎均等。聽神經(jīng)鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有時可略呈結節(jié)狀，其形狀和大小根據(jù)腫瘤的生長情況而定。一般在臨床診斷確立后，其體積大多已超過直徑2.5cm以上。大型腫瘤可占據(jù)整個一側顱后窩，并向上經(jīng)天幕裂孔至幕上下達枕骨大孔的邊緣，內(nèi)側可跨越腦橋的前面而達對側。