聽神經(jīng)瘤是我國常見的疾病之一，在我國其發(fā)病率居高不下。一般來說，聽神經(jīng)瘤的臨床癥狀并不是十分的典型，當然也不是十分的明顯，特別是在早期，當臨床癥狀明顯時，病變已屬嚴重。從而容易對聽神經(jīng)瘤患者造成健康的損害，不過，幸而在現(xiàn)代醫(yī)學的背景之下，聽神經(jīng)瘤的治療得到了突飛猛進的發(fā)展。所以，得了聽神經(jīng)瘤的癥狀不用愁，讓權(quán)威專家講述關(guān)于聽神經(jīng)瘤疾病的一些相關(guān)常識：
疾病病因
分子遺傳學研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤(單或雙側(cè))的發(fā)生與NF2 基因失活有關(guān)。NF2基因是一種抑癌基因，定位于22 號染色體長臂1 區(qū)2 帶2 亞帶(22q12.2)。NF1基因也是腫瘤抑制基因，定位19q11.2。
病理生理
聽神經(jīng)鞘瘤引起小腦腦橋角癥候群，癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)。腫瘤初起時，其前庭部分最先受損，因而在早期，都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。隨著腫瘤的生長，其前極可以觸及三叉神經(jīng)的感覺根而引起同側(cè)面部疼痛、面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側(cè)感覺減退，如果三叉神經(jīng)的運動根亦受影響則可出現(xiàn)同側(cè)咀嚼肌無力，張口下頜偏向患側(cè)，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。在病理學方面，腫瘤多數(shù)來源于聽神經(jīng)的前庭部分，3/4 起源于上前庭神經(jīng)，少數(shù)來自耳蝸部分。
前庭神經(jīng)內(nèi)聽道部分(外側(cè)部)長約 10mm，腦橋小腦角部分(內(nèi)側(cè)部)15mm，總長度約25mm。其神經(jīng)膠質(zhì)髓鞘和Schwann 細胞髓鞘之間存在分界帶，此分界帶恰在內(nèi)耳孔區(qū)。腫瘤常常發(fā)生在內(nèi)聽道，是由于其起源于Schwann 細胞。約3/4 的腫瘤發(fā)生在外側(cè)部，僅有1/4 發(fā)生在內(nèi)側(cè)部。隨著腫瘤的生長增大，腫瘤可引起內(nèi)聽道擴大，突向小腦腦橋角部，充填于小腦腦橋角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)為單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性;如伴神經(jīng)纖維瘤病時，則正相反。兩側(cè)發(fā)生的幾率各家報告結(jié)果不一，總的說來，左右側(cè)發(fā)生率幾乎均等。
聽神經(jīng)鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有時可略呈結(jié)節(jié)狀，其形狀和大小根據(jù)腫瘤的生長情況而定，一般在臨床診斷確立后，其體積大多已超過直徑2.5cm以上。大型腫瘤可占據(jù)整個一側(cè)顱后窩，并向上經(jīng)天幕裂孔至幕上，下達枕骨大孔的邊緣，內(nèi)側(cè)可跨越腦橋的前面而達對側(cè)。腫瘤在顱腔內(nèi)總是居于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)，因此表面總有一層增厚的蛛網(wǎng)膜覆蓋，并包裹著一定數(shù)量的腦脊液，似乎像蛛網(wǎng)膜囊腫。腫瘤的實質(zhì)部分色澤灰黃至灰紅色，質(zhì)堅而脆。瘤組織內(nèi)常有大小不等的囊腔，內(nèi)含有淡黃色透明囊液，有時并有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦鄰接之處粘著較緊，但一般不侵犯小腦實質(zhì)，分界清楚。腫瘤多數(shù)有一角伸入內(nèi)聽道內(nèi)，使其開口擴大，此處腦膜常與腫瘤緊密粘著。面神經(jīng)管緊貼于腫瘤的內(nèi)側(cè)，因粘連較多，常無法肉眼分清，這使手術(shù)保留面神經(jīng)成為難題，因而顯微手術(shù)就格外重要。
腫瘤的主要血供來自小腦前下動脈，此血管在接近腫瘤處分出一支進入腫瘤包膜，并分成若干小枝進入腫瘤組織。其他有基底動脈分出的腦橋動脈、小腦上動脈、小腦后下動脈的分支至腫瘤。小聽神經(jīng)鞘瘤時與其密切相關(guān)的血管則為小腦前下動脈。與小腦相接觸的表面亦接受來自小腦表面的動脈供血。其靜脈回流主要通過巖靜脈進入巖上竇。
聽神經(jīng)鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種
①瘤細胞排列呈小柵欄狀;
?、诨ハ嘟豢椀睦w維束;
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?、苡信菽毎＜毎说臇艡跔钆帕袨樘卣?，細胞的原纖維也平行，細胞束與原纖維互相交織，瘤細胞的這種原纖維極性排列稱為Antoni A 型組織，而Antoni B 型組織呈疏松網(wǎng)狀非極性排列，又稱之為混合型。不管腫瘤的組成以何者占優(yōu)勢，瘤內(nèi)的間質(zhì)均由細的網(wǎng)狀纖維組織組成,膠原纖維很少，常可伴有各種退行性變，如脂肪性變，色素沉著及小區(qū)域的出血等。
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