聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤(Acoustic neurinoma)占顱內(nèi)腫瘤的7.79%～10.64%,占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的93.1%，占橋小腦角腫瘤的72.2%，發(fā)病年齡多在30～60歲,20歲以下者少見(jiàn)。女略多于男。絕大多數(shù)為單側(cè),雙側(cè)者多為神經(jīng)纖維瘤病。
原因
雖然有一些關(guān)于聽(tīng)神經(jīng)瘤病因的推測(cè)，但直到現(xiàn)在還沒(méi)有完全找到真正的誘發(fā)因素。目前最傾向的原因是：腫瘤抑制基因缺失。聽(tīng)神經(jīng)瘤的發(fā)病率每年約為1/10萬(wàn)人，早期診斷常有困難。
聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的首要癥狀多為聽(tīng)神經(jīng)的刺激破壞癥狀，表現(xiàn)為患側(cè)耳鳴、耳聾或眩暈，占74%。耳鳴為高音性，連續(xù)性，聽(tīng)力減退多與耳鳴同時(shí)出現(xiàn)，但常不能為病人所察覺(jué)，不少病人因其他癥狀做聽(tīng)力測(cè)驗(yàn)時(shí)才被發(fā)現(xiàn);眩暈多不伴惡心、嘔吐，少數(shù)病人有類似美尼爾氏病的發(fā)作。其他首發(fā)癥狀有，顱內(nèi)壓增高癥狀(14%)、三叉神經(jīng)癥狀(8%)、小腦功能障礙(5%)、肢體乏力(5%)和精神異常(3%)。腫瘤向小腦橋腦隱窩發(fā)展，壓迫三叉神經(jīng)根，引起同側(cè)面部麻木、痛覺(jué)減退、角膜反射減退、少數(shù)病人發(fā)生三叉神經(jīng)痛的癥狀。腫瘤大小在2cm以內(nèi)者多無(wú)三叉神經(jīng)受壓的癥狀。
而神經(jīng)受壓可引起面肌抽搐、同側(cè)流淚減少，少數(shù)病人可有輕度周?chē)悦姘c。如壓迫外展神經(jīng)則出現(xiàn)復(fù)視。腫瘤向內(nèi)側(cè)發(fā)展，壓迫腦干，可出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體輕癱及錐體束征，對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)減退;腦干移位，壓在對(duì)側(cè)天幕切跡時(shí)則可出現(xiàn)同側(cè)錐體束征及感覺(jué)減退。小腦腳受壓可引起同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)、辨距不良、語(yǔ)言不清和發(fā)音困難。腫瘤向下發(fā)展，壓迫第9、10、11顱神經(jīng)，可引起吞咽困難，進(jìn)食嗆咳、聲音嘶啞、同側(cè)咽反射減退或消失、軟腭麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經(jīng)受累者少見(jiàn)。腦脊液循環(huán)受阻則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征，如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮等。如出現(xiàn)枕骨大孔疝，則有頸項(xiàng)抵抗，但克氏征陰性。腫瘤的局部刺激可引起同側(cè)枕部疼痛。