聽神經瘤(acoustic neurinoma)為顱內神經腫瘤中最多見的一種良性腫瘤,又稱前庭神經鞘膜瘤(neurilemnoma, schwannoma),約占顱內腫瘤的10%,起源于聽神經的前庭分支。腫瘤多為良性,生長緩慢,如能手術完全切除,則預后良好。
西醫(yī)學名:聽神經瘤。
英文名稱:acoustic neurinoma。
主要癥狀:聽力減退,耳鳴,前庭功能障礙等。
傳染性:無傳染性。
流行病學
約占顱內腫瘤的10%,小腦橋腦角腫瘤的70%~78%。由于臨床醫(yī)師對該病認識的提高及影像學技術的普及,聽神經瘤的發(fā)病率有升高的趨勢。年發(fā)病率為8~10/10萬左右。平均發(fā)病年齡37歲,女性約為男性2倍。腫瘤大多數(shù)為單側性,左右側發(fā)病比例大致均等,少數(shù)為雙側性;雙側聽神經瘤約占全部聽神經瘤的4%,多為全身神經纖維瘤病的表現(xiàn)之一。
分型
主要分為兩型。即散發(fā)型(NF-1)和神經纖維瘤病型(NF-2)。NF-1為常見類型,單側發(fā)病多見,約占95%。NF-2少見,雙側發(fā)病,可能與常染色體顯性遺傳有關。
腫瘤生物學
聽神經瘤起源于聽神經的前庭分支,發(fā)生于前庭上神經和前庭下神經的比例相同(亦有學者認為前庭上神經來源更多),少數(shù)來自耳蝸部分。前庭神經內聽道部分(外側部)長約10mm,腦橋小腦角部分(內側部)15mm,總長度約25mm,約3/4的腫瘤發(fā)生在外側部,僅有1/4發(fā)生在內側部。腫瘤大多數(shù)為單側性,少數(shù)為雙側性;起源于神經鞘膜的雪旺細胞,在Scarpa神經節(jié)處和Obersteiner-Redlich帶(少突膠質細胞與雪旺細胞交匯處)發(fā)病率最高,因為此處雪旺細胞最密集。平均生長速率約為1.6~6.1mm/年,但仍有待進一步確定。