健康咨詢(xún)
專(zhuān)家你好，我一個(gè)朋友患上了白塞氏病，請(qǐng)問(wèn)白塞氏病的系統(tǒng)癥狀有哪些?
專(zhuān)家回答
系統(tǒng)癥狀 除上述基本臨床癥狀外，有部分病人尚有臟器系統(tǒng)的病變，這些病變亦多因局部血管炎所引起，系統(tǒng)病變大多出現(xiàn)在基本癥狀之后。
(1)消化道病變
本型又稱(chēng)胃腸-貝赫切特病。它出現(xiàn)在10%～15%的患者。消化道癥狀按其出現(xiàn)的頻率有腹痛并以右下腹痛為常見(jiàn)，伴有局部壓痛和反跳痛，其次為惡心、嘔吐、腹脹、納差、腹瀉、吞咽不適等。
通過(guò)胃腸X線檢查、內(nèi)鏡檢查及手術(shù)探查看到腸道的基本病變是自食管下段開(kāi)始的多發(fā)性潰瘍，回盲部為受累最多的部位，進(jìn)行內(nèi)鏡檢查的15例中有7例此處有潰瘍，其次為升結(jié)腸、降結(jié)腸、胃、食管等處，總之這種病變可出現(xiàn)在自口到肛門(mén)的全消化道的任一部位。
重者合并潰瘍出血、腸麻痹、腸穿孔、腹膜炎、瘺管形成、食管狹窄等合并癥，甚至可以因此而死亡。
(2)神經(jīng)系統(tǒng)病變
本型又稱(chēng)神經(jīng)-貝赫切特病。見(jiàn)于10%的患者，男性并發(fā)此病變明顯多于女性(10∶4)，除個(gè)別外都在基本癥狀出現(xiàn)后的數(shù)月到數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)隨其受累部位而不同。
腦、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受損(即使在同一患者，神經(jīng)系統(tǒng)可多部位受累)，因此患者神經(jīng)系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)極為多樣化。
北京醫(yī)院收治14例中有6例表現(xiàn)為精神行為異常，甚至失語(yǔ)，2例有意識(shí)障礙和抽搐，2例有惡心、嘔吐，2例出現(xiàn)脊髓病變，有肢體麻木、痛覺(jué)過(guò)敏，其中1例出現(xiàn)大小便功能障礙。1例除有腦梗死外尚合并有周?chē)窠?jīng)病變。1例無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)病變者多發(fā)病急驟，根據(jù)其癥狀可分為腦膜炎、腦干損害、良性顱內(nèi)高壓、脊髓損害、周?chē)窠?jīng)受損等類(lèi)型，現(xiàn)將各類(lèi)型的癥狀列舉如下。
?、倌X膜炎型
頭痛、意識(shí)障礙、精神異常、視盤(pán)水腫、腦膜刺激征、雙側(cè)錐體束征、偏癱等。
②腦干損害型
頭暈、頭痛、耳鳴、意識(shí)障礙、眼震、Horner綜合征、腦神經(jīng)麻痹、吞咽困難、發(fā)嗆、呼吸障礙、癲癇等。
?、哿夹燥B壓增高
頭痛、嘔吐。
?、芗顾栊?/strong>
雙下肢無(wú)力、麻木、感覺(jué)障礙、不同程度截癱，尿潴留、大小便失禁，病理反射陽(yáng)性。
?、葜?chē)窠?jīng)型
四肢無(wú)力、麻木、周?chē)透杏X(jué)障礙、肌萎縮、腱反射低下等。合并周?chē)窠?jīng)病變者明顯少于中樞神經(jīng)病變者，僅為中樞病變的1/10。
腦脊液的異常為顱內(nèi)壓力增高，約80%有輕度白細(xì)胞增高，單核細(xì)胞或多核細(xì)胞各占一半。33%～65%有蛋白的升高。腦MRI對(duì)診斷有一定的幫助，可見(jiàn)到腦組織不同部位(額葉、枕葉、顳葉、小腦、基底)多發(fā)性梗死，有少數(shù)尚伴有局部出血。
1例動(dòng)脈造影可見(jiàn)左側(cè)頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄。神經(jīng)病變的復(fù)發(fā)率和病死率都很高，約77%病人經(jīng)治療病情緩解但仍遺有后遺癥。死亡多出現(xiàn)在神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)病后的1～2年內(nèi)。