支氣管擴張是指一支或多支近端支氣管和中等大小支氣管管壁組織破壞造成不可逆性擴張。它是呼吸系統(tǒng)常見的化膿性炎癥。主要致病因素為支氣管的感染阻塞和牽拉,部分有先天遺傳因素。
支擴的病因病理是什么
患者多有童年麻疹百日咳或支氣管肺炎等病史。隨著人民生活的改善,麻疹百日咳疫苗的預(yù)防接種,以及抗生素的應(yīng)用等,本病已明顯減少。
1、病因
支氣管擴張的主要發(fā)病因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞。感染引起管腔粘膜充血、水腫,使管腔狹小分泌物易阻塞管腔,導(dǎo)致引流不暢而加重感染;支氣管阻塞引流不暢會誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響促使支氣管擴張的發(fā)生和發(fā)展。先天生發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴張較少見。多數(shù)患者在童年有麻疹百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史,以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。氣管和主支氣管擴張較少見,因為較大的支氣管有完整的軟骨環(huán)、呼吸道清除功能較好,且管徑較大,肌層及彈力纖維也較厚,故不容易發(fā)生阻塞及支氣管壁的嚴重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱,管徑小,容易發(fā)生痰液潴留和阻塞,而導(dǎo)致支氣管擴張。
繼發(fā)性支氣管擴張的主要發(fā)病因是支氣管和肺的反復(fù)感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連,三種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染,使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞,黏液纖毛清除功能降低,削弱了管壁的支撐作用,吸氣、咳嗽時管腔內(nèi)壓力增加,管腔擴張,而呼氣時不能回縮,分泌物長期積存于管腔內(nèi),發(fā)展為支氣管擴張。支氣管腫瘤,支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄,異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結(jié)、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞,使遠端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴張。隨病情進展,支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內(nèi)負壓對病肺的牽引,產(chǎn)生對支氣管牽拉,同時由于局部防御機制和清除功能降低,反復(fù)感染使支氣管壁肌層萎縮,軟骨破壞、張力下降,在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張。
2、病理
本病在支氣管組織解剖結(jié)構(gòu)上呈現(xiàn)不可復(fù)原性的擴張和變形。支氣管擴張肉眼檢查可見支氣管壁明顯增厚,伴有不同程度的變形,管腔可呈囊、柱狀或梭狀擴張。擴張的管腔內(nèi)常有粘液充塞、粘膜明顯炎癥及潰瘍,支氣管壁有不同程度破壞及纖維組織增生。顯微鏡下可見支氣管壁淋巴細胞浸潤或淋巴樣結(jié)節(jié),粘液腺及淋巴細胞非常明顯。支氣管粘膜的柱狀上皮常呈鱗狀上皮化生。支氣管壁有不同程度的破壞,甚至不能見到正常結(jié)構(gòu),僅見若干肌肉及軟骨碎片。管壁上有中性粒細胞浸潤,周圍肺組織常有纖維化、萎陷或肺炎等病理改變。