聽力喪失可發(fā)生在任何年齡.約1/800~1/1000的新生兒在出生時(shí)有嚴(yán)重和極度的聽力喪失,另有2~3倍于此的新生兒有程度略低的聽力喪失,包括輕至中度的,雙側(cè)性或單側(cè)性聽力喪失.在兒童期,另有2/1000~3/1000的兒童,有后天性的中度到重度的進(jìn)行性或永久性聽力喪失,許多青少年因?yàn)檫^度暴露于噪音或頭部損傷,而有發(fā)生感覺神經(jīng)性聽力喪失的危險(xiǎn).
聽力障礙可導(dǎo)致兒童在接受語言和語言表達(dá)技能的終身損害.障礙的嚴(yán)重程度有幾個(gè)因素決定：發(fā)生聽力喪失的年齡;聽力喪失的性質(zhì)---它的持續(xù)時(shí)間,受損的頻率,喪失的程度和每個(gè)兒童的易感度(包括共同存在的病毒損害,智力發(fā)育落后,基本語言缺陷),聽力的精確評價(jià)---受損的頻率,空氣和骨傳導(dǎo)的喪失---均可獲得,并不受年齡和障礙程度的影響(參見第256節(jié)兒童聽力測定).
對有感覺神經(jīng)性聽力喪失的兒童,傳導(dǎo)性聽力喪失的額外負(fù)擔(dān)可嚴(yán)重降低其對說話的鑒別能力.聽力喪失對另有感覺,語言和認(rèn)知缺陷兒童的影響,比其他健全兒童更嚴(yán)重.
病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制
傳導(dǎo)性聽力喪失 大多數(shù)聽力缺陷是后天傳導(dǎo)性的聽力喪失,與中耳炎和它的后遺癥有關(guān).幾乎所有的兒童都經(jīng)歷過由中耳炎引起的輕至中度的,間歇性或持續(xù)性的聽力喪失.反復(fù)發(fā)作或嚴(yán)重感染可導(dǎo)致永久性缺陷.最易感染中耳炎的為那些有顱面部異常(如腭裂),免疫缺陷(如嬰兒暫時(shí)性低γ球蛋白血癥)和暴露于環(huán)境危險(xiǎn)因素(如吸咽,日托場所)的兒童.男孩比女孩更易患中耳炎.
聽力系統(tǒng)的任何部位疾病都可導(dǎo)致兒童聽力喪失.單獨(dú)發(fā)生或?yàn)橐痪C合征的部分的外耳道和中耳的畸形(如Treacher Collins綜合征),可導(dǎo)致傳導(dǎo)功能的喪失.單獨(dú)中耳畸形的兒童,可發(fā)生先天性感覺神經(jīng)性聽力喪失.
膽脂瘤是一種良性腫瘤,常發(fā)生于未經(jīng)治療的中耳炎患者,也可是先天性的.后天性膽脂瘤典型地發(fā)生在頭側(cè)背部有中耳裂的部位.而先天性膽脂瘤則發(fā)生在頭側(cè)腹部.膽脂瘤可導(dǎo)致聽骨鏈的壞死和傳導(dǎo)性聽力喪失.感染和中耳裂的閉合,也可導(dǎo)致聽骨的結(jié)構(gòu)破壞;砧骨的長期病變過程是最常見影響因素,可導(dǎo)致顯著的傳導(dǎo)性聽力喪失.
感覺神經(jīng)性聽力喪失 當(dāng)感覺性(聽毛細(xì)胞)和神經(jīng)性(脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞)的喪失發(fā)生在產(chǎn)前,則名為先天性感覺神經(jīng)性聽力喪失;如果聽力喪失發(fā)生在生后第1或第2年,則名為兒童早發(fā)性進(jìn)展性感覺神經(jīng)性聽力喪失.先天性感覺神經(jīng)性聽力喪失可由于外因和內(nèi)因所導(dǎo)致(表260-4和表260-5).
后天性感覺神經(jīng)性聽力喪失可由以下原因引起：自身免疫性疾病;耳毒性藥物如氨基糖苷類,順鉑和阿司匹林(整個(gè)作用是可逆性的);細(xì)菌性腦膜炎;先天性和后天性病毒感染,如先天性風(fēng)疹,巨細(xì)胞病毒,腮腺炎;細(xì)菌性內(nèi)毒素和外毒素;聽力損傷,這是由于暴露與過響的音樂,火器,發(fā)動(dòng)機(jī)噪音或聲音過響的玩具;暫時(shí)性骨振蕩或骨折所導(dǎo)致的聽力損害(骨折對由中耳創(chuàng)傷性破壞所致的聽力喪失含有傳導(dǎo)性成分).
不同的病理情況可影響內(nèi)耳,最常見的是耳蝸聽毛細(xì)胞的喪失,常包括前庭系統(tǒng).耳蝸神經(jīng)細(xì)胞---脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞---常被保護(hù)一段時(shí)間,但最終因?yàn)槿狈I養(yǎng)因子而退化,如大腦產(chǎn)生的來源于聽毛細(xì)胞的神經(jīng)營養(yǎng)因子.另外,可發(fā)生脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞喪失,不伴或伴少量聽毛細(xì)胞喪失.
骨迷路畸形也可導(dǎo)致感覺神經(jīng)性聽力喪失,這些情況通過CT診斷.與迷路畸形有關(guān)的聽力喪失的程度不同是從無直至全部,并且可以是穩(wěn)定的,不同的和進(jìn)行性的.這種聽力喪失可含有傳導(dǎo)性成分.一組X連鎖遺傳的迷路畸形包括卵圓窗的損害,患兒表現(xiàn)為先天性傳導(dǎo)性聽力喪失.外科切開卵圓窗可導(dǎo)致大量的腦脊液喪失,常伴該耳聽力的持久性損害.
淋巴管周圍瘺可導(dǎo)致進(jìn)行性感覺神經(jīng)性聽力喪失,并常與迷路畸形有關(guān).創(chuàng)傷性淋巴管周圍瘺發(fā)現(xiàn)在頭部創(chuàng)傷的兒童中.偶爾輕度頭部損傷的新生兒或嬰兒可發(fā)生雙側(cè)性瘺,引起快速進(jìn)行性感覺神經(jīng)性聽力喪失.這一情況必須立即診斷,因?yàn)橥饪聘深A(yù)可防止進(jìn)一步的聽力喪失和可能發(fā)生的腦膜炎.
聽神經(jīng)(Ⅷ)原發(fā)性疾病在兒科少見.最常見的是多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤Ⅱ型病人中的神經(jīng)鞘瘤,其他罕見的原因有腦膜瘤和轉(zhuǎn)移性瘤.偶爾嚴(yán)重的核黃疸患兒發(fā)生感覺神經(jīng)性聽力喪失和其他腦干損傷的體征,如運(yùn)動(dòng)功能的損害.
單側(cè)性聽力喪失可發(fā)生于以上任何一種情況,流行性腮腺炎的是一常被確定的原因.單側(cè)性聽力喪失的結(jié)果常被低估;這種兒童由于在中度吵鬧的環(huán)境中有聽清講話的困難,因而可發(fā)展為顯著的語言障礙.
診斷
診斷常常因?yàn)闆]有認(rèn)識(shí)或忽視而嚴(yán)重滯后.嚴(yán)重的聽力喪失常在2歲時(shí)獲診斷,而輕至中度的單側(cè)性聽力喪失直到學(xué)齡時(shí)才被發(fā)現(xiàn).對嚴(yán)重的雙側(cè)性先天性感覺神經(jīng)性聽力喪失,家長可能在生后1周左右,發(fā)現(xiàn)新生兒對他們的聲音或其他聲音沒有反應(yīng)而注意到.
所有嬰兒和兒童應(yīng)作聽力喪失的篩查(參見第256節(jié)兒童聽力測試).聽力損害的診斷必須盡早,才能使適宜的語言輸入,并導(dǎo)致最佳的語言發(fā)育.早期診斷的最大障礙是延誤轉(zhuǎn)診至專家,盡管已經(jīng)意識(shí)到或懷疑說話和語言的發(fā)育遲緩是由于聽力喪失所引起.如果一個(gè)兒童說話發(fā)育不正常,應(yīng)考慮耳聾,智力發(fā)育落后,失語癥和孤獨(dú)癥的鑒別診斷.
許多感覺神經(jīng)性聽力喪失的兒童有前庭功能障礙,表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)發(fā)育的延遲或退化.另外,兒童和幼兒患中耳炎可有表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙的前庭損害.運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常有時(shí)與更多的總體發(fā)育落后不一致,如智能發(fā)育落后,這導(dǎo)致不適宜的照顧.
治療
目的是支持最佳的語言發(fā)育.所有聽力喪失兒童應(yīng)作語言功能的評價(jià),并通過適宜的治療糾正語言障礙.生后第1年是語言發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期,因?yàn)樾罕仨殢鸟雎犝Z言直至自發(fā)地學(xué)說.耳聾小兒只有通過特殊訓(xùn)練才有語言的發(fā)育,最理想地是一旦診斷為聽力喪失時(shí)就開始.必須為耳聾嬰兒提供一種語言輸入方式.例如,可視性符號語言,能為以后的口頭語言發(fā)育提供基礎(chǔ).
由中耳炎導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽力喪失者,可通過助聽器或外科手術(shù)來改善(根據(jù)兒童年齡行經(jīng)鼓膜切開術(shù)伴或不伴增殖體切開術(shù)),減輕充血?jiǎng)┖涂股夭荒芨纳七@些兒童的聽力喪失.
感覺神經(jīng)性聽力喪失可通過各種助聽器得到幫助,在診斷后盡可能早地安裝放大助聽器(即使只有6個(gè)月的嬰兒).對雙側(cè)性感覺神經(jīng)性耳聾,可將雙耳放大器放在耳廓后或用耳內(nèi)助聽器以獲得最大聽力,并使聽力定位發(fā)育.雙側(cè)性聽力極度喪失的2歲以上兒童,不能完全從安置這樣的放大助聽器中獲益,而適宜作耳蝸植入.無論耳聾是先天性或后天性,耳蝸植入在許多極度耳聾的小兒中導(dǎo)致聽音交流,但似乎對那些已有語言發(fā)育小兒的效果更好.腦膜炎后耳聾的小兒可發(fā)生內(nèi)耳骨化,他們必須盡早植入耳蝸,以獲得最佳效果.通過植入腦干刺激電極可幫助由于腫瘤破壞聽神經(jīng)而導(dǎo)致耳聾的小兒.
關(guān)閉無論是先天性或是后天性的外周淋巴管瘺,可保存部分聽力并防止進(jìn)一步的聽力喪失.糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制藥物對由于自身免疫性疾病而引起內(nèi)耳疾病的小兒有益.
在學(xué)校應(yīng)提供給單側(cè)性耳聾的小兒一套系統(tǒng),包括允許教師用話筒將信號送入裝在那只好耳內(nèi)的助聽器中,以改善在噪音環(huán)境中聽人講話的能力.