心肌病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病、先天性心臟病和甲亢性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹鞯囊唤M疾病。廣義的心肌病包括原因未明的心肌病(原發(fā)性心肌病)，和病因已經(jīng)明確的心肌病(特異性心肌病)。而狹義的心肌病是指原發(fā)性心肌病，包括擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病四種。以下介紹的主要是狹義的心肌病。
一、擴張型心肌病
擴張型心肌病可能和某些因素病毒。細菌藥物中毒代謝異常所致的心肌損傷有關(guān)，其中病毒性心肌炎被認為是最主要的原因。持續(xù)病毒感染對心肌組織的損傷、自身免疫包括細胞、自身抗體或細胞因子介導(dǎo)的心肌損傷等可導(dǎo)致或誘發(fā)擴張型心肌病。此外，圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素受體異常等多因素也可引起本病。
二、肥厚型心肌病
可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)，約1/3的有明顯家庭史，心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素。另外，兒茶酚胺代謝異常，細胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常，高血壓，高強度運動等均可作為本病發(fā)病的促進因子。特征為心室肌肥厚，尤其是室間隔呈不對稱性肥厚，部分可引
二、肥厚型心肌病
起心室流出道梗阻。起病緩慢，早期表現(xiàn)為勞累后呼吸困難、乏力和心悸。心絞痛亦較常見，服硝酸甘油療效不明顯。
三、限制型心肌病
主要分布在熱帶及亞熱帶地區(qū)。以心內(nèi)膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢，早期可有發(fā)熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀，晚期出現(xiàn)全心衰竭。心房顫動也較常見，部分合并內(nèi)臟栓塞。查體心臟搏動弱、心音純、肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，可聞舒張期奔馬律及心律不齊。X線示心臟輕度擴大，部分可見心內(nèi)膜鈣化陰影。心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變和心房顫動等心律失常。二維超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內(nèi)膜增厚和心室舒張功能嚴重受損。診斷比較困難，主要依靠臨床癥狀，X線及超聲心動圖檢查。
四、致心律失常型右室心肌病
舊稱為致心律失常右室發(fā)育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia，ARVD)。其特征為右室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，早期呈典型的區(qū)域性，逐漸可累及整個右心室甚至部分左心室，而間隔相對很少受累。常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳，不完全外顯、隱性型也有報道。臨床常表現(xiàn)為心律失常、右心擴大和猝死，尤其在年輕患者。
溫馨提示：
心肌病是一種原因不明的心肌疾病，一般認為與病毒感染、自身免疫反應(yīng)、遺傳、藥物中毒和代謝異常等有關(guān)。它不包括病因明確的或繼發(fā)于全身疾病的特異性心肌病。以擴張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見。心肌病的發(fā)病原因至今未明。