皮膚和皮下組織增生,皮皺加深,皮膚增厚變硬粗糙,并可有棘刺和疣狀突起,外觀似大象皮膚。
早期患肢腫脹,抬高后可減輕。晚期患肢腫大明顯,表面角化粗糙,呈橡皮樣腫。少數(shù)可有皮膚裂開、潰瘍或出現(xiàn)疣狀贅生物。
(一)先天性淋巴水腫 分為兩類:
1.單純性 發(fā)病無家族或遺傳因素。發(fā)病率占原發(fā)性淋巴水腫的12%。出生后即有一側(cè)肢體局限或彌漫性腫脹,不痛、無潰瘍,極少并發(fā)感染,一般情況良好,多見于下肢。
2.遺傳性 又稱Milroy病,較罕見。同一家族中有多人患病,也即出生后發(fā)病,多為一側(cè)下肢受累。
(二)早發(fā)性淋巴水腫
女性多見,男女之比1∶3,發(fā)病年齡9~35,70%為單側(cè)性。一般在無明顯誘在下出現(xiàn)足踝部輕度腫脹,站立、活動、月經(jīng)期及氣候暖和時加重。指高患肢水腫可暫時減輕。病變逐漸加重并蔓延至小腿,但一般不超過膝關(guān)節(jié)。后期可呈典型“象皮腿”,但很少并發(fā)潰瘍和繼發(fā)感染。
(三)感染性淋巴水腫
包括細(xì)菌、真菌、絲蟲等感染。足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見的入侵途徑,其次下肢靜脈曲張并發(fā)潰瘍繼發(fā)感染及其他局部損傷或感染也是細(xì)菌入侵的途徑。此外,女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結(jié)炎,可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不腫也有報道。鏈球菌是繼發(fā)感染的最常見病原菌。臨床以反復(fù)發(fā)作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎為特點(diǎn),全身癥狀嚴(yán)重,有寒戰(zhàn)、高熱兼伴惡心、嘔吐,局部溝淋巴結(jié)腫大伴壓痛。經(jīng)抗炎對癥治療全身癥狀較快消退,但局部病變緩解較慢,易反復(fù)。每次發(fā)作后下肢腫脹加重,最終皮膚粗糙出現(xiàn)疣狀增生物,少數(shù)可繼發(fā)慢性潰瘍。
足癬本身或繼發(fā)感染也造成淋巴水腫,一般局限于足及足背部,嚴(yán)重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是預(yù)防淋巴水腫的有效措施之一。
絲蟲感是我國東南沿海地區(qū)下肢淋巴水腫的常見原因。發(fā)病率4~7%,男性多見。絲蟲感染初期有不同程度發(fā)熱及局部脹痛。反復(fù)絲蟲感染使下肢局部淋巴管狹窄、閉塞、破壞,所屬遠(yuǎn)端皮膚和皮下組織淋巴液回流受阻,出現(xiàn)淋巴水腫。足癬等局部病灶或繼發(fā)的丹毒樣反復(fù)發(fā)作,使淋巴引流受阻和感染互為因果,形成惡性循環(huán),最終成為典型的“象皮腿”。其閃,陰囊淋巴水腫多非少見,晚期可致陰囊極度腫大。這也是絲蟲感染性淋巴水腫的一大特點(diǎn)。
(四)損傷性淋巴水腫
主要分手術(shù)后淋巴水腫和放療后淋巴水腫。
1.手術(shù)后淋巴水腫 常發(fā)生于淋巴結(jié)清掃術(shù)后,乳癌根治術(shù)后引起的一側(cè)上肢淋巴水腫尤為多見。淋巴結(jié)廣泛清掃后遠(yuǎn)端淋巴受阻,淋巴液刺激組織纖維化,逐使腫脹不斷加重。術(shù)后發(fā)生淋巴水腫的時間差異較大,一般術(shù)后肢體開始活動即有近端肢體輕度腫脹,但也可發(fā)生于術(shù)后數(shù)周甚至數(shù)月。
2.放療后淋巴水腫 深度X線及鐳錠療法引起局部組織纖維化,淋巴管閉塞造成淋巴水腫。
(五)惡性腫瘤性淋巴水腫
原發(fā)性和繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產(chǎn)生淋巴水腫。前者見于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多發(fā)性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤雖屬罕見,但都是長期淋巴水腫惡變的結(jié)果,多發(fā)生于乳癌根治術(shù)后肢體出現(xiàn)淋巴水腫的病人,一般于術(shù)后10年發(fā)病,先皮膚出現(xiàn)紅色或紫色斑點(diǎn),呈多發(fā)性,以后融合成潰瘍性腫塊。發(fā)病后肢體淋巴水腫更為嚴(yán)重。應(yīng)及時作活組織檢查。診斷明確后需作截肢術(shù)。
繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)病變?yōu)槿橄佟⒆訉m頸、陰唇、前列腺、膀胱、睪丸、皮膚、內(nèi)骼等癌腫的轉(zhuǎn)移灶病例。有時原發(fā)灶小,不易發(fā)現(xiàn),臨床表現(xiàn)為慢性經(jīng)發(fā)性、無痛性、進(jìn)行性淋巴水腫。因此對原因不明的淋巴水腫,應(yīng)警惕腫瘤的可能性,必要時淋巴結(jié)活檢明確診斷。
此外,妊娠及許多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、傷寒等也可導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的蜂窩織炎及淋巴管炎,同時有靜脈血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水腫。
照WHO推薦淋巴水腫分期方法,將肢體淋巴水腫分為Ⅶ期。
Ⅰ期淋巴水腫的特征:腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后可消退,極少發(fā)生急性細(xì)菌感染或少有難聞的氣味。
?、蚱诹馨退[的特征:腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退,偶然有急性細(xì)菌感染、皮膚破損或有輕度臭味。
Ⅲ期淋巴水腫的特征:腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退,腫脹的皮膚上有一個或多個皮膚皺褶,偶然有急性細(xì)菌感染,常有皮膚破損和明顯的臭味。
Ⅳ期淋巴水腫的特征:腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退,并伴有瘤狀突出物。腫脹的皮膚上有凹凸不平的硬結(jié)或瘤狀結(jié)節(jié),部分病人偶然有急性細(xì)菌感染,常有皮膚破損和臭味。
Ⅴ期淋巴水腫的特征:腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退,并伴有皮膚深皺褶。偶然或經(jīng)常發(fā)生急性細(xì)菌感染,大多數(shù)病人在腳趾或皮膚深皺褶間有皮膚破損和臭味。腫脹可擴(kuò)展到膝以上。
?、銎诹馨退[的特征:腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退,并伴有苔蘚樣足。在足(特別是腳趾)有許多很小、集聚成片的長形或圓形結(jié)節(jié),形成苔蘚樣表現(xiàn),稱為苔蘚樣足。有急性細(xì)菌感染,幾乎所有的病人在腳趾間有皮膚破損和臭味,常伴有皮膚裂口。
?、髌诹馨退[的特征:腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退,并伴隨病人生活自理障礙,經(jīng)常有急性細(xì)菌感染,巨大的下肢或上肢皮膚深皺褶,在深皺褶內(nèi)和腳趾間有持續(xù)的皮膚破損和明顯臭味。大多數(shù)病人的腫脹可擴(kuò)展到膝以上。此期的病人不能獨(dú)立進(jìn)行日?;顒?。