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腎上腺功能亢進(jìn)要如何診斷呢

如地塞米松試驗(yàn)暗示腎上腺腫瘤或異位acth綜合征,則可測定血漿acth濃度.異位acth綜合征,血漿acth顯著增高(通常>200pg/ml),腎上腺腺瘤所致庫欣綜合征acth如此低以致難以檢出,除非罕見情況是acth分泌腎上腺腫瘤.庫欣病病人,通常有中等高血漿acth水平(75~200pg/ml).實(shí)驗(yàn)室結(jié)果同樣可以支持異位acth作為庫欣綜合征病因的包括:低血k(<3.0meq hco3-="">30meq/l,9am血清皮質(zhì)醇>200μg/dl(>5520nmol/l),尿游離皮質(zhì)醇排泄>450μg/24h(>1242nmol/24h).

crh試驗(yàn)(見上文艾迪生病的實(shí)驗(yàn)檢查)通??梢詫?duì)異位acth腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn),腎上腺腺瘤過高分泌(該試驗(yàn)無反應(yīng))和垂體型庫欣病(反應(yīng)正常或增高)加以鑒別.然而這一試驗(yàn)可以誤導(dǎo)診斷,因?yàn)檎:彤惓7磻?yīng)有重疊.當(dāng)與陽性地塞米松試驗(yàn)相結(jié)合,具有最大價(jià)值.

腎上腺功能亢進(jìn)確診以后,評(píng)估庫欣綜合征同樣應(yīng)該包括ct但更好是mri垂體檢查.如腫瘤的存在或垂體腫瘤定位不肯定,則最有用的方法是給病人crh1μg/kg,在用藥前后抽取兩側(cè)巖下靜脈竇血液同時(shí)測定acth水平.正常兩側(cè)反應(yīng)相等,興奮前來自腫瘤靜脈竇血液acth水平高于無腫瘤側(cè),對(duì)crh有較大反應(yīng).異位acth病人兩側(cè)acth增高相等,對(duì)crh無反應(yīng).此外,非垂體acth產(chǎn)生的腫瘤必須仔細(xì)尋找.給予病人放射性碘化膽固醇后,腎上腺掃描可以鑒別增生與腺瘤或癌,然而,假如生化實(shí)驗(yàn)提示腎上腺腫瘤存在,腎上腺區(qū)ct(這時(shí)mri并不優(yōu)于ct)為首選.

兒童與成人診斷方法和標(biāo)準(zhǔn)相同,除非孕婦為了免于照射更喜歡mri.

肝臟病的氫化可的松過多癥有些慢性肝病,尤其是嗜酒者,臨床表現(xiàn)類似庫欣綜合征.實(shí)驗(yàn)室檢查示血漿皮質(zhì)醇增高和有限的晝夜變化.皮質(zhì)醇分泌率正常.高血漿皮質(zhì)醇部分是由于減少了肝臟氧化皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)變成無活性代謝產(chǎn)物(皮質(zhì)素)能力,但持續(xù)高皮質(zhì)醇同樣暗示減少了下丘腦-垂體-腎上腺反饋機(jī)制的敏感性,應(yīng)該減少acth分泌(但并非如此).改善肝功能可以糾正這一異常.皮質(zhì)類固醇活性阻滯劑如酮康唑,可有幫助.

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