(一)煙霧病的治療方法
由于煙霧病病因尚不明確,并且對(duì)病情發(fā)展難以預(yù)測(cè),一些患者由于得到足夠側(cè)支供血,改善了腦缺血狀態(tài),可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙,因此在臨床治療中應(yīng)考慮到這兩種情況。
1.內(nèi)科治療
主要是對(duì)癥處理。對(duì)于缺血性起病可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥、抗凝藥。對(duì)腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。對(duì)于癲癇患者和不隨意運(yùn)動(dòng)宜做相應(yīng)的對(duì)癥治療。腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適當(dāng)控制顱內(nèi)壓力。
2.外科治療
(1)目的:在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前,通過(guò)手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán),改善腦供血,恢復(fù)正常神經(jīng)功能。
(2)手術(shù)方法:可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。
?、僦苯友苤亟ㄐg(shù)
A.顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)。
B.枕動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)。
C.枕動(dòng)脈-大腦后動(dòng)脈吻合術(shù)。
直接血管重建術(shù)可立即改善腦部的缺血情況,但由于大多數(shù)受體動(dòng)脈變細(xì),手術(shù)操作上有難度,尤其在兒童。另外,在手術(shù)時(shí)需短暫性?shī)A閉大腦中動(dòng)脈分支,有加重腦缺血的危險(xiǎn)。
?、陂g接血管重建術(shù)
A.腦-硬腦膜-動(dòng)脈-血管融合術(shù)。
B.腦-肌肉-血管融合術(shù)。
C.腦-肌肉-動(dòng)脈-血管融合術(shù)。
D.腦-硬腦膜-動(dòng)脈-肌肉-血管融合術(shù)。
E.環(huán)鋸鉆洞,硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開(kāi)術(shù)。
F.大網(wǎng)膜移植術(shù)。
(3)手術(shù)方法的選擇:取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對(duì)某種手術(shù)方法的喜好。一般來(lái)說(shuō),直接血管重建術(shù)可立刻為缺血半球供血,但是它在技術(shù)上要求高,如果兒童的血管細(xì)小,則增加了手術(shù)的難度。間接法的優(yōu)點(diǎn)是方法簡(jiǎn)單易行,對(duì)已附在來(lái)自頭皮和硬膜動(dòng)脈的側(cè)支不產(chǎn)生影響,也不需要暫時(shí)阻斷腦血管分支。
因此對(duì)兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動(dòng)脈-血管融合術(shù),通常在術(shù)后4~20天(平均10天)腦缺血癥狀改善。這種腦缺血的癥狀改善估計(jì)是顱內(nèi)和顱外的血管在早期階段通過(guò)傷口愈合所產(chǎn)生的新生血管自發(fā)性交通。
這些新生血管與頸外動(dòng)脈連接,由于壓力的梯度使頸外動(dòng)脈的血流入頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng),形成初期的、持續(xù)性供血。術(shù)后2~3個(gè)月,手術(shù)切口處硬腦膜動(dòng)脈增粗、腦血流增加。當(dāng)足夠的腦血流建立時(shí),缺血性發(fā)作自行消失。一般平均術(shù)后239天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個(gè)月以上,可稱為缺血性發(fā)作中止。
(二)煙霧病的預(yù)后
本病的預(yù)后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展,即與發(fā)病年齡、原發(fā)病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關(guān)。治療方法是否及時(shí)恰當(dāng),亦對(duì)預(yù)后有一定影響。一般認(rèn)為其預(yù)后較好,死亡率較低,后遺癥少。小兒死亡率為1.5%,成人為7.5%。30%的小兒患者可遺有智能低下,成人顱內(nèi)出血者死亡率高,若昏迷期較快度過(guò),多數(shù)不留后遺癥。
從放射學(xué)觀點(diǎn)來(lái)看,其自然病程多在一至數(shù)年,一旦腦底動(dòng)脈環(huán)完全閉塞,當(dāng)側(cè)支循環(huán)已建立后,病變就停止發(fā)展,因此,總的來(lái)說(shuō),其預(yù)后尚屬樂(lè)觀。