線粒體是人體重要的生產(chǎn)能量的細(xì)胞器，是人體細(xì)胞的主要能量來(lái)源。線粒體的基本功能是氧化可利用的底物，通過(guò)呼吸鏈電子傳遞合成ATP。因此，線粒體的結(jié)構(gòu)和功能異常往往導(dǎo)致整個(gè)能量代謝過(guò)程紊亂，從而產(chǎn)生一系列疾病，其中最常見(jiàn)累及神經(jīng)系統(tǒng)的是線粒體腦病和線粒體肌病，這是一組與遺傳、代謝有關(guān)的疾病。若不累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)而僅累及肌肉稱(chēng)為線粒體肌病;若合并有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷及癥候的稱(chēng)為線粒體腦肌病。
主要護(hù)理問(wèn)題及措施
1 社交障礙
因線粒體腦肌病導(dǎo)致甲狀腺激素分泌不足，使病人反應(yīng)遲鈍、淡漠、智力下降。此病人幼年起就有學(xué)習(xí)成績(jī)差，運(yùn)動(dòng)不耐受等情況，導(dǎo)致患者性格孤僻，社交障礙。所以首先需評(píng)估病人的人格特點(diǎn);向患者解釋甲狀腺激素缺乏可能出現(xiàn)的表現(xiàn)，解除患者的思想顧慮;鼓勵(lì)病人參加集體娛樂(lè)活動(dòng);鼓勵(lì)病人說(shuō)出自己的心理感受，耐心傾聽(tīng)病人的敘述;并向家屬解釋病人的性格特點(diǎn)，以取得理解并保持良好的人際關(guān)系。
2疲乏
因線粒體腦肌病導(dǎo)致甲狀腺激素缺乏，機(jī)體代謝率下降，病人活動(dòng)后易疲勞，因此應(yīng)評(píng)估患者活動(dòng)能力，觀察病人的表現(xiàn)。解釋疲勞的原因并指導(dǎo)患者改善的方法：(1)增加營(yíng)養(yǎng)攝入，給予高蛋白、高糖、高維生素、低脂飲食;(2)保證充足的睡眠;(3)保持精神放松;(4)進(jìn)行力所能及的活動(dòng);(5)必要時(shí)給予氧氣吸入;還應(yīng)觀察病人疲勞程度有無(wú)緩解并及時(shí)給予指導(dǎo)。
3 活動(dòng)無(wú)耐力
線粒體腦肌病一方面可引起肥厚型心肌病、充血型心力衰竭而致心肌收縮力下降;另一方面可引起全身肌肉萎縮、無(wú)力，不耐受疲勞。首先評(píng)估和記錄病人對(duì)活動(dòng)量的耐受水平;檢測(cè)生命體征的變化，把病人出現(xiàn)呼吸、脈搏加快和出汗作為限制活動(dòng)量的指征：向病人介紹活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心慌、氣短、頭暈、惡心、出汗、上下肢顫抖等征兆，是運(yùn)動(dòng)量超負(fù)荷所致，應(yīng)立即停止活動(dòng)，臥床休息：根據(jù)病情，逐漸增加活動(dòng)量，以病人能夠耐受為度，病人活動(dòng)時(shí)給予必要的幫助。
4 疼痛
線粒體腦肌病導(dǎo)致心肌肥厚