硬皮病又叫硬斑病，是一種限局性皮膚腫脹，以后發(fā)生硬化萎縮的慢性皮膚病?；颊叱跗谝话阌星膀?qū)癥狀，如雷諾現(xiàn)象、低熱、小關(guān)節(jié)疼痛等。以后白雙手肢端反膚開始，出現(xiàn)腫脹，很快變硬。皮損逐漸自手部發(fā)展至雙前臂、軀干、頭面部，呈彌漫性對稱性水腫及硬化。下面小編為大家詳細(xì)的介紹，硬皮病患者發(fā)病的主要因素是什么。
歸納起來涉及以下幾個方面：
一、遺傳因素
根據(jù)部分患者有明顯家族史，在重癥患者中HLA-B8發(fā)生率增加及患者親屬中有染色體異常，認(rèn)為遺傳類型的特征可能在X染色體的顯性等位基因上。
二、感染因素
不少患者發(fā)病前常有急性感染，包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。在患者的橫紋肌和腎臟中曾發(fā)現(xiàn)副粘病毒樣包涵體。
三、結(jié)締組織代謝異常
患者顯示廣泛的結(jié)締組織病變，皮膚中膠原含量明顯增多，在病毒活期皮膚損害內(nèi)存在較多的可溶性膠原和不穩(wěn)定的分子間側(cè)鏈。對患者的成纖維細(xì)胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。
四、血管異常
患者多有雷諾現(xiàn)象，不僅限于肢端，也發(fā)生于內(nèi)臟血管;組織病理顯示皮損及內(nèi)臟多可有小血管(動脈)攣縮及內(nèi)膜增生，故有人認(rèn)為本病是一種原發(fā)性血管病，但由于血管病變并非在所有患者中都能見到，故也有認(rèn)為血管病變并非是本病唯一發(fā)病因素。
五、免疫異常
這是近年來最為重視的一種看法。在患者體內(nèi)可測出多種自身抗體(如抗核抗體、抗DNA抗體、抗ssRNA抗體、抗硬皮病皮膚提取液的抗體等);患者體內(nèi)B細(xì)胞數(shù)增多，體液免疫明顯增強(qiáng)，在系統(tǒng)型患者循環(huán)免疫復(fù)合物測定陽性率高達(dá)50%以上，多數(shù)患者有高丙球蛋白血癥;部分病例常與紅斑狼瘡、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征或橋本氏甲狀腺炎并發(fā)。目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是在一定遺傳背景基礎(chǔ)上再加持久的慢性感染而導(dǎo)致的一種自身免疫性疾病。
預(yù)防：
(1)硬皮病的病變，可發(fā)生于所有在結(jié)構(gòu)和功能上與結(jié)締組織有關(guān)的并具有血管網(wǎng)的臟器和器官，目前無特效的方法阻止病變發(fā)展。
(2)如皮膚硬變面積大，分布廣泛，皮損下的肌肉甚至骨骼肌均可發(fā)生病變，影響關(guān)節(jié)活動度，關(guān)節(jié)可攣縮畸形。
(3)人群預(yù)防 高危人群是指接觸煤礦、金屬礦、硅礦、化工等工作人員的人群，應(yīng)加強(qiáng)這類人員的防護(hù)意識，做好勞動保護(hù)，定期查體。
以上就是關(guān)于“硬皮病患者發(fā)病的主要因素是什么”的詳細(xì)介紹，應(yīng)該充分認(rèn)識到硬皮病是在治療上反應(yīng)較差的病種之一，具有長期性，反復(fù)性，預(yù)后及療效的不確定特點(diǎn)，常影響日常生活，使容貌改變，病情遷延難愈，從而產(chǎn)生了急于治療，又害怕治療效果不佳的矛盾心理,應(yīng)該對疾病有正確認(rèn)識,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,樂于接受治療及護(hù)理。嚴(yán)格掌握口服藥的時間及準(zhǔn)確的劑量，并在醫(yī)生的指導(dǎo)下嚴(yán)格堅(jiān)持服藥。希望以上內(nèi)容對您有幫助。