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苯丙酮尿癥飲食治療之個體差異

  飲食治療還必須考慮到個體的差異,由于患兒苯丙氨酸羥化酶的活性缺陷程度差別很大,因此飲食治療要堅持個體化的原則,而且由于各年齡段患兒蛋

  白質(zhì)、熱量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同,應(yīng)根據(jù)每個患兒的年齡、體重、血Phe濃度制定和調(diào)整食譜,使血苯丙氨酸濃度控制在適當?shù)乃健?見表1、2、3)一般一歲以下患兒每個月調(diào)整一次食譜,一歲以上的可兩個月調(diào)整一次,學(xué)齡兒童可以3~4個月調(diào)整一次。

  制定食譜時,先根據(jù)患兒情況計算出每日蛋白質(zhì)、苯丙氨酸和熱量的需要量,再安排具體飲食。


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