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小兒脊柱裂的診斷依據(jù)和分類

  小兒脊柱裂在臨床上是如何診斷的呢,有那些診斷依據(jù)呢?下面文章將會(huì)為你分析小兒脊柱裂的診斷和分類。

  診斷依據(jù)

  1.脊椎X線照片示椎板缺損。

  2.雙下肢功能障礙、大小便失禁,或見(jiàn)畸形足。

  3.嬰幼兒出生后在背部正中可見(jiàn)有局限性囊性包塊,大小不等。

  4.腫物透光試驗(yàn):如內(nèi)容物為腦脊液則均勻透光,若為脊髓或脂肪則不透光。

  5.相應(yīng)腫塊部位的脊柱計(jì)算機(jī)體層攝影或磁共振成像示腫物與椎管通過(guò)裂口相通,內(nèi)可為腦脊液或脊髓神經(jīng)。

  較顯性脊柱裂一般分為以下幾種類型

  (1)完全脊柱裂型

  指雙側(cè)椎板發(fā)育不全伴有棘突缺如者,形成一長(zhǎng)型裂隙。此型在臨床攝X線平片時(shí)??砂l(fā)現(xiàn),其中90%的病例并無(wú)癥狀。

  (2)單側(cè)型

  即椎板一側(cè)與棘突融合,另一側(cè)由于椎板發(fā)育不良而未與棘突融合,形成正中旁的縱形(或斜形)裂隙。臨床上時(shí)可發(fā)現(xiàn),單純此種畸形一般不引起癥狀。

  (3)浮棘型

  即椎骨兩側(cè)椎板均發(fā)育不全,互不融合,其間形成一條較寬的縫隙,因棘突呈游離漂浮狀態(tài),故稱之為“浮棘”。兩側(cè)椎板與之有纖維膜樣組織相連(圖4)。此型在臨床上常伴有局部癥狀,嚴(yán)重者需手術(shù)治療。

  (4)吻棘型

  即一個(gè)椎節(jié)(多為第1骶椎)雙側(cè)椎板發(fā)育不良,棘突亦缺如,而上一椎節(jié)的棘突較長(zhǎng),以致當(dāng)腰部后伸時(shí),上一椎節(jié)棘突嵌至下一椎節(jié)后方裂隙中,似接吻狀,故在臨床上稱“吻棘”,又稱“嵌棘”(圖5)??沙霈F(xiàn)局部或根性癥狀,對(duì)其中嚴(yán)重者,應(yīng)行手術(shù)將上椎節(jié)棘突下方做部分或大部截除。

  后側(cè)脊柱裂可分為以下幾類

  (1)脊柱裂伴有腦脊膜膨出

  在脊柱缺損部位有囊狀物,較多發(fā)生在腰骶部。腫物為圓形,可能長(zhǎng)得很大,里面只有腦脊膜和腦脊液,沒(méi)有脊髓及其他神經(jīng)組織。單純腦脊膜膨出的病兒沒(méi)有癱瘓或其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。囊壁外面如為正常皮膚,腫物很少繼發(fā)感染。如囊壁很薄或已破潰,則往往形成腦脊液漏或合并感染。

  (2)隱性脊柱裂

  這一類畸形很多見(jiàn),只有脊椎管缺損,脊髓本身正常,因此沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,對(duì)健康沒(méi)有影響。以往曾認(rèn)為本病與遺尿或其他泌尿道疾病有關(guān),但實(shí)際上隱性脊柱裂的發(fā)生率在正常小兒與有泌尿道疾患的小兒中是相仿的。缺損部位的皮膚上面常有一些異常現(xiàn)象,如一撮毛、小窩、痣、色素沉著、皮下脂肪增厚等。缺損上面可能有先天性囊腫或脂肪瘤。通過(guò)X線檢查可以確診。

  (3)脊柱裂伴有脊髓腦脊膜膨出

  多發(fā)生于腰骶部,亦可見(jiàn)于背部見(jiàn)圖1,2。腫物為圓形,可能大如橘子,里面除腦脊膜和腦脊液之外,還有神經(jīng)組織。外面蓋有很薄的皮膚,在中心區(qū)可能只蓋有半透明的腦脊膜。在新生兒,有時(shí)只有肉芽組織,很容易有潰瘍形成。脊髓組織進(jìn)入腫物的上部,神經(jīng)纖維廣泛分布于腫物,然后由其下部又回到椎管內(nèi)的脊髓部分。發(fā)育不良的脊髓、神經(jīng)、脊髓膜、椎骨肌肉常和皮膚連在一起。有些患兒脊髓突出處既無(wú)包膜,又無(wú)皮膚覆蓋,呈脊髓外翻畸形。這類病人幾乎都有下肢癱瘓和大小便失禁,有些病人并發(fā)腦積水。骶部脊髓腦脊膜膨出發(fā)生在腰骶叢出口之下,下肢就沒(méi)有癱瘓,但大小便仍失禁,新生兒啼哭時(shí)可見(jiàn)滴尿,在男嬰則不能正常射尿。

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