注冊(cè)
民??叼B(yǎng)生 > 查疾病 > 脊柱裂有哪些表現(xiàn)及如何診斷

脊柱裂有哪些表現(xiàn)及如何診斷

  一般將脊柱裂分為顯性脊柱裂與隱性脊柱裂2種。

  1.顯性脊柱裂

  為一種嚴(yán)重的先天性疾患,視伴發(fā)脊髓組織受累程度不同而在臨床上癥狀差異十分懸殊,其雖可見(jiàn)于頭及鼻根部,但90%以上發(fā)生于腰骶處。

  (1)脊膜膨出型

  以腰部和腰骶部為多見(jiàn),其病理改變主要是脊膜通過(guò)缺損的椎板向外膨出達(dá)到皮下,形成背部正中囊腫樣腫塊,其內(nèi)容除少數(shù)神經(jīng)根組織外,主要為腦脊液充盈,因此透光試驗(yàn)陽(yáng)性,壓之有波動(dòng)感,重壓時(shí)出現(xiàn)根性癥狀,增加腹壓或幼兒啼泣時(shí),此囊性物張力增加,其皮膚表面色澤多正常;少數(shù)變薄,脆硬,并與硬脊膜粘連。

  (2)脊膜脊髓膨出型

  較前者少見(jiàn),除脊膜膨出外,脊髓本身亦突至囊內(nèi),見(jiàn)于胸腰段以上,椎管后方骨缺損范圍較大,膨出囊基底較寬,透光試驗(yàn)多陰性,手壓之可出現(xiàn)脊髓癥狀(應(yīng)避免加壓性檢查),多伴有下肢神經(jīng)障礙癥狀。

  (3)伴有脂肪組織的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型

  即在前兩型的基礎(chǔ)上,囊內(nèi)伴有數(shù)量不等的脂肪組織,較少見(jiàn)。

  (4)脊膜脊髓囊腫膨出型

  即脊髓中央管伴有積水的脊膜脊髓膨出,此型病情嚴(yán)重,且臨床癥狀較多,易因并發(fā)癥而難以正常發(fā)育,易早逝。

  (5)脊髓外翻型

  即脊髓中央管完全裂開(kāi),呈外翻狀暴露于體表,伴有大量腦脊液外溢,表面可形成肉芽面,此為最嚴(yán)重的類型,因多伴有下肢或全身其他畸形,且多有雙下肢癱瘓等,癥狀復(fù)雜,死亡率甚高。

  (6)前型

  指脊膜向前膨出達(dá)體腔者,臨床上甚為罕見(jiàn),僅從MR檢查中發(fā)現(xiàn)。

  2.隱性脊柱裂

  較前者多見(jiàn),因不伴有硬膜囊異常,臨床上少有主訴,因此需治療者更屬少見(jiàn),一般分為以下5型。

  (1)單側(cè)型

  即椎板一側(cè)與棘突融合,另一側(cè)由于椎板發(fā)育不良而未與棘突融合,形成正中旁的縱形(或斜形)裂隙,臨床上時(shí)可發(fā)現(xiàn),單純此種畸形一般不引起癥狀。

  (2)浮棘型

  即椎骨兩側(cè)椎板均發(fā)育不全,互不融合,其間形成一條較寬的縫隙,因棘突呈游離漂浮狀態(tài),故稱之為“浮棘”,兩側(cè)椎板與之有纖維膜樣組織相連,此型在臨床上常伴有局部癥狀,嚴(yán)重者需手術(shù)治療。

  (3)吻棘型

  即一個(gè)椎節(jié)(多為第1骶椎)雙側(cè)椎板發(fā)育不良,棘突亦缺如,而上一椎節(jié)的棘突較長(zhǎng),以致當(dāng)腰部后伸時(shí),上一椎節(jié)棘突嵌至下一椎節(jié)后方裂隙中,似接吻狀,故在臨床上稱“吻棘”,又稱“嵌棘”,可出現(xiàn)局部或根性癥狀,對(duì)其中嚴(yán)重者,應(yīng)行手術(shù)將上椎節(jié)棘突下方做部分或大部截除。

  (4)完全脊柱裂型

  指雙側(cè)椎板發(fā)育不全伴有棘突缺如者,形成一長(zhǎng)型裂隙,此型在臨床攝X線平片時(shí)??砂l(fā)現(xiàn),其中90%的病例并無(wú)癥狀。

  (5)混合型

  指除椎裂外尚伴有其他畸形者,其中以椎弓不連及移行脊椎等多見(jiàn)。

  1.顯性脊柱裂

  由于患兒體表上的畸形,早期即為家人或助產(chǎn)士所發(fā)現(xiàn),視脊膜,脊髓等膨出的程度,脊髓有無(wú)發(fā)育不全,以及早期在處理上是否合理等的不同,在臨床上可出現(xiàn)輕重差別懸殊的主訴與體征,神經(jīng)組織損害嚴(yán)重者,可出現(xiàn)雙下肢弛緩性癱瘓及兩便失禁等,而單純脊膜膨出者則可能無(wú)任何主訴。

  本病的診斷不難,可根據(jù)后背中線囊腫,其隨哭聲而飽脹,伴或不伴神經(jīng)癥狀等而進(jìn)行診斷與鑒別診斷。

  2.隱性脊柱裂

  (1)80%以上的病例臨床上并無(wú)任何主訴,亦無(wú)體征可見(jiàn),多在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

  (2)浮棘者

  因腰骶部后結(jié)構(gòu)發(fā)育不良,易出現(xiàn)腰肌勞損等慢性腰痛癥狀,壓迫局部可有痛感或下肢神經(jīng)放射癥狀,尤以腰椎過(guò)度前屈或后伸時(shí)最為突出,確診需依據(jù)正位X線平片或CT檢查所見(jiàn)。

  (3)吻棘型病例

  易過(guò)早出現(xiàn)腰痛,尤其是腰部后伸時(shí),可因吻棘的尖部嵌入裂隙致深部組織受壓而出現(xiàn)疼痛,嚴(yán)重者向雙下肢放射,確診尚需依據(jù)正,側(cè)位X線平片等。

  (4)合并其他畸形者

  癥狀多較明顯,易在早期攝片時(shí)確診。

史上全明星資料