免疫介導性多發(fā)性神經(jīng)病可以根據(jù)其臨床表現(xiàn)，累及組織及相關抗原進行分類。以往認為一些“不可治性”的疾病，由于認識到其免疫介導機制，現(xiàn)在已能得到合理治療。
一、格林-巴利綜合征
格林-巴利綜合征(GBS)是一種急性炎性脫髓鞘性自身免疫性疾病。主要病理過程為髓鞘脫失和繼發(fā)軸突變性。髓鞘脫失還可并發(fā)軸突行徑內的淋巴和巨細胞噬細胞侵潤。主要的電生理特征為F-波反應異常，神經(jīng)傳導速度阻滯和遠端潛伏期延長等改變。臨床上GBS表現(xiàn)以對稱性下運動神經(jīng)元性運動礙障為最多見，偶有不對稱等變異。
GBS相關抗原包括GM1和β一微管蛋白(β-tubulin)?？股窠?jīng)節(jié)苷脂抗體作為GBS神經(jīng)損害的一個可能因素，引起了人們廣泛的重視。周圍神經(jīng)髓鞘有多種脂質成分，其中GM1最引人矚目?？笹M1抗體也見于正常人血清和運動神經(jīng)元病人中，但主要為IgG亞類。而在20%-30%的GBS病人血清中可檢測到IgG型抗GM1抗體，并和疾病的嚴重程度有一定相關[3]。此外，約50%的抗GM1抗
體陽性病人有空腸彎曲菌前驅感染證據(jù)，有證據(jù)顯示兩者間存在免疫交叉性。但抗GM1抗體是否直接參與GBS的致病目前還不清楚。GBS病人血清中亦存在其它抗神經(jīng)節(jié)苷脂成分的自身抗體。約超過對照21%的GBS病人可檢出高滴度的抗LM1IgG抗體，LM1是周圍神經(jīng)髓鞘的一種特異性性糖脂，可能是某些GBS病人的特異性靶抗原。20%的GBS病人還可測到高滴度的抗β-微管蛋白的血清IgG或IgM抗體，但抗體的滴度和GBS病程僅短暫相關，這些抗體的致病作用尚不明確。
血漿交換是治療GBS的有效方法，有報道認為靜脈注射人Ig和血漿交換療效相當且并發(fā)癥少[7]，但兩者治療后均有癥狀波動。也有用大劑量甲基強的松龍治療GBS，但多中心試驗的初步結果認為無效。在GBS動物模型性自身反應性神經(jīng)炎的研究中，發(fā)現(xiàn)抗T細胞α/β受體抗體能預防或減輕臨床和病理損害。因此，更為特異的免疫治療有待于GBS發(fā)病機制的進一步闡明。
二、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(CIDP)
CIDP是一種慢性、獲得性脫髓鞘性神經(jīng)病，進展超過2個月，癥狀可持續(xù)多年，故易與遺傳性或脫髓鞘性神經(jīng)病相混淆。CIDP遠端和近端肌無力相對對稱，感覺喪失程度各異，電生理上有不對稱的神經(jīng)傳導速度減慢和傳導阻滯。CIDP可合并幾種系統(tǒng)性疾病。體液和細胞免疫機制均參與CIDP的發(fā)病。在50%-60%的CIDP病人可發(fā)現(xiàn)選擇性的高滴度血清抗β-微管蛋白IgM和抗體，具有特異性，很少出現(xiàn)在其它脫髓鞘性神經(jīng)病，是本病的標志之一。CIDP病人血清中也發(fā)現(xiàn)有周圍神經(jīng)髓鞘蛋白P0的自身抗體，表明人類脫髓鞘病和P0介導的實驗性自身免疫性神經(jīng)炎在理論上有一定聯(lián)系。多數(shù)CIDP病人對免疫抑制或調節(jié)藥物有效，皮質激素應用最廣泛，療效也最明確。對大劑量強的松(1～5mg·kg-1·d-1)，病人通常在8周內見效。病情穩(wěn)定后，改用隔天治療以減少副作用。環(huán)胞菌素A也有一定療效。人IgG療法(2g/kg,總量)在25%-60%的病人中可獲得短期的肌力改善。但長期用人IgG的效果尚不確定。
三、Miller-Fisher綜合征
Miller-Fisher綜合征最先由Miller-Fisher于1956年描述而得名。表現(xiàn)為共濟失調步態(tài)，眼外肌麻訂痹和腱反射消失三聯(lián)征，無明確的肢體無力，是GBS的一種變異型，約占GBS總數(shù)的5%。此病通常為良性，多數(shù)病人可在數(shù)周內完全緩解。它的病因至今尚不清楚，和許多其它自身免疫病一樣，可能有多種因素參與。如病前感染，自身抗體形成等。Berlit等總結223例Milletr-Fisherx綜合征，發(fā)現(xiàn)70%的患者在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前20d左右有病毒感染證據(jù)。多數(shù)Miller-Fisher綜合征病人血清可測到高滴度的抗GQ1b神經(jīng)節(jié)苷脂抗體，抗體滴度隨病情好轉而降低，許多學者因此認為抗GQ1b抗體和Millitr-Fisher綜合征密切相關 。
但由于此種抗體也出現(xiàn)在急性感染后眼肌麻痹和伴有眼肌麻痹的GBS病人中，而在無眼肌麻痹的典型FBS不出現(xiàn)，表明抗GQ1b抗體可能僅僅是和Miller-Fisher綜合征的眼肌麻痹癥狀相關。這種抗體的一個可能作用機制是對運動終板的神經(jīng)肌接頭阻滯，這種作用方式和肉毒毒類似，故可解釋病人的眼肌麻痹和迅速恢復情況。文獻中對于Milletr-Fisher綜合征是否是GBS變異型尚有爭論。Miller-Fisher綜合在臨床和MRI上均可見到腦干病損之證據(jù)，故有人推測它可能是腦干腦炎的一種類型。
四、急性軸突性運動神經(jīng)病(Acute axon motor neuropathy,AAMN)AAMN
在臨訂上類似于GBS。典型的AAMN主要表現(xiàn)為運動障礙而很少有感覺受累。電生理檢查有助于和GBS鑒別。AAMN復合肌肉運動電位嚴重降低，感覺電位相對保留，并無傳導速度減慢等脫髓鞘證據(jù)。在25%～30%的AAMN病人中可檢測到高滴度(〉1:1 000)的抗GM1IgG抗體，Yuki等認為有特異性。
五、多灶性運動神經(jīng)病(multifocal motor neuropathy,MMN)
MMN是一個臨床綜合征，肌無力不對稱，無上運動神經(jīng)元受累，電生理上有傳導阻滯，傳導阻滯部位髓鞘脫失。MMN進展緩慢，臨床上常被誤診為僅有下運動神經(jīng)元受損體征的肌萎縮側束硬化。MMN常有高滴度的抗GM1抗體。經(jīng)環(huán)磷酰胺治療病情緩解后，抗GM1抗體平行下降，提示它可能參與MMN致病。神經(jīng)內注射具有抗GM1抗體的MMN病人血清免疫球蛋白可在實驗上引導出傳導阻滯，MMN的臨床和電生理改變也可用抗GM1抗體和神經(jīng)、脊髓及運動神經(jīng)的特異性解剖結合形式解釋。但在其它許多疾病，如GBS，ALS也可檢測到高滴度抗GM1抗體，因此抗GM1抗體并非MMN特異性抗體。
MMN治療包括環(huán)磷酰胺和人lg。應用人lg?？梢姷桨Y狀性改善，但有效期長短各異，常只能維持2個月或更短。臨床緩解常伴有電生理上運動傳導阻滯程度的減輕。對這些病人的隨訪還不能確定人lg在長期治療上的價值。人lg治療后抗GM1抗體并不降低，但在環(huán)磷酰胺充分治療后抗體卻降低，且與臨床改善程度密切相關。目前認為人lg主要作為在免疫抑制劑治療見效之前短期診斷性或對癥治療，有時亦可持續(xù)治療6個月或更長。
六、含髓鞘相關糖蛋白lgM抗體的多發(fā)性神經(jīng)病(PN-MAG)
PN-MAG常為遠端對稱性，感覺受累在先。傳導阻滯和遠端潛伏期延長是最常見的電生理異常特征。特征性病理改變?yōu)閺V泛的髓鞘薄板形成。抗MAG抗體可能有致病意義，將抗MAG
lgM抗體被動轉移于實驗動物可復制出和人類PN-MAG相似的神經(jīng)病變。對抗MAG抗體檢測方法的不同可有不同結果。最早PN-MAG病人的抗MAG抗體是用蛋白印跡法檢測的，此法的敏感性高，PN-MAG病人中很少有蛋印跡法陰性的。最近有用ELISA檢測抗MAG抗體，但是，將ELISA和蛋白印跡作相關性比較，發(fā)現(xiàn)ELISA易出現(xiàn)假陽性，用ELISA檢測到的抗MAG抗體可能是抗其它硫脂成分抗體。PN-MAG的治療同CIDP。
七、其它免疫介導性周圍神經(jīng)病
血管炎性綜合征也可表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病，它可以是嚴重系統(tǒng)性血管炎的最初或唯一癥狀。如Wegener肉芽腫就?？刹l(fā)多發(fā)性神經(jīng)病。和血管炎性疾病相關的神經(jīng)病類型多為多發(fā)性單神經(jīng)炎。血管炎的早期診斷和及時治療有助于減少并發(fā)神經(jīng)病的殘率和病死亡率?？故壬窠?jīng)細胞漿抗體被認為是一項特異性檢查，但臨度上?？梢姷郊訇栃浴Ｆ渌杏泻叨鹊味瓤沽蛑贵w的對稱性不纖維感覺性神經(jīng)病的炎性感覺性神經(jīng)節(jié)病，后者常合并惡性腫瘤和干燥綜合征。實質性腫瘤性周圍神經(jīng)病通常為亞急性，合并其它癥狀如共濟失調，腦病，植物神經(jīng)功能障礙等。小細胞性肺癌是最常見的合并腫瘤。Hu是一種35到40KD的神經(jīng)核抗原，在這些疾病中?？蓹z測到抗Hu抗體。