板層狀魚(yú)鱗病為常染色體隱形遺傳,發(fā)病率約1:200000,通常較為嚴(yán)重。患者大多數(shù)出生時(shí)為“膠樣?jì)雰骸?,即孩子出生時(shí)裹著一層透明或半透明的膜,這層膜緊緊地裹住孩子,使孩子的四肢不能自由活動(dòng),幾天或幾個(gè)星期后,這層膜慢慢脫落,現(xiàn)出廬山真面目,板層狀鱗片慢慢表現(xiàn)出來(lái)。如果能夠安全度過(guò)兒童期,隨年齡增長(zhǎng),癥狀可能逐漸減輕。
主要癥狀:
1.大多數(shù)患者出生時(shí)為“膠樣?jì)雰骸?,身上裹著一層透明或半透明的膜,幾天或幾個(gè)星期后,膜慢慢脫落,板層狀鱗片在脫落掉膜的皮膚上出現(xiàn)。
2.泛發(fā)性扁平、多角形棕褐色鱗片,通常較大(>1cm)。
3.皮損累及全身。
4.大關(guān)節(jié)、面部損害尤其明顯,大關(guān)節(jié)周圍鱗屑常堆積很厚,鱗片可以堆積起來(lái)形成厚厚的一層,整個(gè)人看起來(lái)象穿著一層棕黑色的鎧甲。
伴隨癥狀:
1.可伴有瞼外翻、唇外翻。
2.發(fā)質(zhì)無(wú)異常,可因頭皮發(fā)生反復(fù)感染而出現(xiàn)瘢痕性脫發(fā)。
3.手掌和足底常增厚,皸裂引發(fā)疼痛,并妨礙手、足功能。
全身性的癥狀:由于皮膚的上述異常,經(jīng)常導(dǎo)致一些全身性的癥狀,患者不能正常出汗,因此,炎熱的天氣、劇烈運(yùn)動(dòng)后體溫會(huì)升高,由于干燥鱗片拉緊皮膚,鱗片周圍的皮膚容易發(fā)生感染,當(dāng)頭皮發(fā)生感染的時(shí)候,就會(huì)造成瘢痕性脫發(fā);瞼外翻容易引起眼部感染;大量皮屑脫落造成蛋白質(zhì)丟失過(guò)度。