正確認(rèn)識重癥肌無力病因,做到胸有成竹,面對疾病不慌不忙,是將重癥肌無力危害降到最低的有效手段。目前,重癥肌無力的發(fā)病機(jī)理仍不明確,20~30歲起病,根據(jù)患者發(fā)病年齡、性別、胸腺、免疫球蛋白等因素綜合評定,該病具有一定的遺傳性,而且女性患病機(jī)率更大一些。
近年研究發(fā)現(xiàn),重癥肌無力與非MHC(MHC【譯】:由一群緊密連鎖的基因群組成,定位于動物或人某對染色體的特定區(qū)域)抗原基因,如T細(xì)胞受體(TCR)、免疫球蛋白、細(xì)胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相關(guān),TCR基因重排不僅與重癥肌無力相關(guān),且可能與胸腺瘤相關(guān),確定重癥肌無力患者TCR基因重排方式不僅可為胸腺瘤早期診斷提供幫助,也是重癥肌無力特異性治療基礎(chǔ)。
重癥肌無力是一種影響神經(jīng)肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病,其確切的發(fā)病機(jī)理目前仍不明確,但是有關(guān)該病的研究還是很多的,其中,研究最多的是有關(guān)重癥肌無力與胸腺的關(guān)系,以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無力中的作用,且大量的研究發(fā)現(xiàn),重癥肌無力患者神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(AchR)數(shù)目減少,受體部位存在抗AchR抗體,且突觸后膜上有IgG(IgG【譯】:免疫球蛋白G的縮寫,是血清主要的抗體成分,約占血清Ig的75%)和C3復(fù)合物的沉積。并且證明,血清中的抗AchR 抗體的增高和突觸后膜上的沉積所引起的有效的AchR數(shù)目的減少,是本病發(fā)生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產(chǎn)生的主要場所,因此,本病的發(fā)生一般與胸腺有密切的關(guān)系。所以,調(diào)節(jié)人體AchR,使之?dāng)?shù)目增多,化解突觸后膜上的沉積,抑制抗AchR抗體的產(chǎn)生是治愈本病的關(guān)鍵。
近年來人類白細(xì)胞抗原(HLA)研究顯示,重癥肌無力發(fā)病可能與遺傳因素有關(guān),根據(jù)重癥肌無力發(fā)病年齡、性別、伴發(fā)胸腺瘤、AChR-Ab陽性、HLA相關(guān)性及治療反應(yīng)等綜合評定,重癥肌無力可分為兩個亞型:具有HLA-A1、A8、B8、B12和DW3的重癥肌無力病人多為女性,20~30歲起病,合并胸腺增生,AChR-Ab檢出率較低,服用抗膽堿酯酶藥療效差,早期胸腺摘除效果較好;具有HLA-A2、A3的重癥肌無力病人多為男性,40~50歲發(fā)病,多合并胸腺瘤,AChR-Ab檢出率較高,皮質(zhì)類固醇激素療效好。
重癥肌無力患者外周血單個核細(xì)胞(MNC)腎上腺糖皮質(zhì)激素受體減少,血漿皮質(zhì)醇水平正常,動物實驗提示腎上腺糖皮質(zhì)激素受體減少易促發(fā)EAMG。
溫馨提示:重癥肌無力病情常在勞累后加重,休息后減輕,因此患者在平時要注意休息,避免劇烈運動。注意休息并不意味著臥床不動,適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉同樣是重癥肌無力患者不可缺少的,患者可以做一些醫(yī)療體操、太極拳或保健氣功,以增強(qiáng)體質(zhì),提高機(jī)體的免疫功能,對本病的康復(fù)也有一定的幫助。