黏多糖貯積癥Ⅱ型

黏多糖貯積癥Ⅱ型簡介

　　本型也稱漢特(Hunter)綜合征，最早由Hunter(1917)描述，Wolff(1946)報道了第1個X連鎖遺傳的Hunter綜合征家族。Mekusick(1965)等根據(jù)此型的臨床特征、生化異常及遺傳方式，將其分類為黏多糖?、蛐?，屬于伴性隱性遺傳，只見于男性，病人的母親是攜帶者但不發(fā)病。

黏多糖貯積癥Ⅱ型基本知識

是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病

別名： 漢特綜合征,粘多糖?、蛐?粘多糖增多癥Ⅱ型,粘多糖貯積?、蛐?/p>

發(fā)病部位： 全身

傳染性：無傳染性

多發(fā)人群：2歲以上兒童開始發(fā)病

是否會遺傳：會

遺傳方式：本病的病因是伴性隱性遺傳，只見于男性，病人的母親是攜帶者但不發(fā)病。

相關(guān)癥狀： 關(guān)節(jié)強直 肝脾腫大 結(jié)節(jié) 收縮期和舒張期雜音 心臟擴大

并發(fā)疾病： 慢性腹瀉 肺動脈高壓

黏多糖貯積癥Ⅱ型診療知識

就診科室： 內(nèi)分泌科 兒科

治療費用： 市三甲醫(yī)院約（3000 —— 8000元）

治愈率：無法根治，多以對癥治療為主

治療周期：終身間歇性治療

治療方法： 特異性的酶替代治療及基因治療

相關(guān)檢查： 尿液粘多糖檢測 四肢的骨和關(guān)節(jié)平片 頭顱形狀 頭顱大小

常用藥品： 腸多糖片 腸多糖片 腸多糖片

黏多糖貯積癥Ⅱ型去醫(yī)院必看

最佳就診時間： 暫無相關(guān)資料

就診時長： 暫無相關(guān)資料

復(fù)診頻率/診療周期： 暫無相關(guān)資料

就診前準備： 暫無相關(guān)資料