小兒海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥

小兒海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥簡(jiǎn)介

　　海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥(sea blue histiocyte syndrome)是一類因脂質(zhì)分解代謝酶異常的常染色體隱性遺傳性疾病。由于神經(jīng)鞘磷脂酶活性降低，受累組織中神經(jīng)鞘磷脂和神經(jīng)糖脂積聚，骨髓、肝、脾細(xì)胞經(jīng)組織化學(xué)染色呈海藍(lán)色顆粒故名，始于1970年。有人認(rèn)為可能是NPD的一種變異型。

小兒海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥基本知識(shí)

是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病

別名：小兒海藍(lán)組織細(xì)胞綜合征

發(fā)病部位：全身

傳染性：無(wú)傳染性

多發(fā)人群：小兒

是否會(huì)遺傳：會(huì)

遺傳方式：認(rèn)為本病征是常染色體隱性遺傳性疾病，本病征病因未明。起病年齡從嬰兒到老年，多<40歲。

相關(guān)癥狀：肝脾腫大 血小板減少 皮膚色素加深 肝功能衰竭 肝腫大

并發(fā)疾?。狐S疸 肝硬化 血小板減少癥

小兒海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥診療知識(shí)

就診科室：兒科 血液科

治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約(10000——50000元)

治愈率：暫無(wú)相關(guān)資料

治療周期：1-3年

治療方法：手術(shù)治療 對(duì)癥治療..

相關(guān)檢查：骨髓各系細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查 EEG 肝臟超聲檢查

常用藥品：轉(zhuǎn)移因子口服溶... 轉(zhuǎn)移因子口服溶...

小兒海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥去醫(yī)院必看

最佳就診時(shí)間：暫無(wú)相關(guān)資料

就診時(shí)長(zhǎng)：暫無(wú)相關(guān)資料

復(fù)診頻率/診療周期：暫無(wú)相關(guān)資料

就診前準(zhǔn)備：暫無(wú)相關(guān)資料