肝硬化

肝硬化的起病與病程發(fā)展一般均較緩慢，可隱伏3-5年或十?dāng)?shù)年之久，其臨床表現(xiàn)可分為肝功能代償與失代償期，但兩期分界并不明顯或有重疊現(xiàn)象，不應(yīng)機(jī)械地套用。

一、肝功能代償期(肝硬化潛伏期或早期)

癥狀較輕，常缺乏特異性，以疲倦乏力、食欲減退及消化不良為主?？捎袗盒摹捰?、腹部脹氣、上腹不適、隱痛及腹瀉。這些癥狀多因胃腸道淤血、分泌及吸收功能障礙所致。癥狀多間歇出現(xiàn)，因勞累或伴發(fā)病而加重，經(jīng)休息或適當(dāng)治療后可緩解。脾臟呈輕度或中度腫大，肝功能檢查結(jié)果可正?；蜉p度異常。

部分病例呈隱匿性經(jīng)過(guò)，只是在體格檢查、因其他疾病進(jìn)行手術(shù)，甚至在尸檢時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。

二、肝功能失代償期(肝硬化晚期)

癥狀顯著，主要為肝功能減退和門脈高壓所致的兩大類臨床表現(xiàn)，并可有全身多系統(tǒng)癥狀。

(一)肝功能減退的臨床表現(xiàn)

1.全身癥狀

一般情況與營(yíng)養(yǎng)狀況較差，消瘦乏力，精神不振，重癥者衰弱而臥床不起。皮膚干枯粗糙，面色灰暗黝黑。常有貧血、舌炎、口角炎、夜盲、多發(fā)性神經(jīng)炎及浮腫等?？捎胁灰?guī)則低熱，可能原因?yàn)楦渭?xì)胞壞死;肝臟解毒功能減退腸道吸收的毒素進(jìn)入體循環(huán);門脈血栓形成或內(nèi)膜炎;繼發(fā)性感染等。

2.消化道癥狀

食欲明顯減退，進(jìn)食后即感上腹不適和飽脹，惡心、甚至嘔吐，對(duì)脂肪和蛋白質(zhì)耐受性差，進(jìn)油膩食物，易引起腹瀉。患者因腹水和胃腸積氣而感腹脹難忍，晚期可出現(xiàn)中毒性鼓腸。上述癥狀的產(chǎn)生與胃腸道淤血、水腫、炎癥，消化吸收障礙和腸道菌群失調(diào)有關(guān)。半數(shù)以上患者有輕度黃疸，少數(shù)有中度或重度黃疸，后者提示肝細(xì)胞有進(jìn)行性或廣泛壞死。

3.出血傾向及貧血

常有鼻衄、齒齦出血、皮膚淤斑和胃腸粘膜糜爛出血等。出血傾向主要由于肝臟合成凝血因子的功能減退，脾功亢進(jìn)所致血小板減少，和毛細(xì)血管脆性增加亦有關(guān)。患者尚有不同程度的貧血，多由營(yíng)養(yǎng)缺乏、腸道吸收功能低下、脾功亢進(jìn)和胃腸道失血等因素引起。

4.內(nèi)分泌失調(diào)

內(nèi)分泌紊亂有雌激素、醛固酮及抗利尿激素增多，主因肝功能減退對(duì)其滅能作用減弱，而在體內(nèi)蓄積、尿中排泄增多;雌激素增多時(shí)，   通過(guò)反饋機(jī)制抑制垂體前葉機(jī)能，從而影響垂體一性腺軸及垂體一腎上腺皮質(zhì)軸的機(jī)能，致使雄性激素減少，腎上腺皮質(zhì)激素有時(shí)也減少。

由于雌性激素和雄性激素之間的平衡失調(diào)，男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等;女性患者有月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng)、不孕等。此外有些患者可在面部、頸、上胸、背部、兩肩及上肢等有腔靜脈引流區(qū)域出現(xiàn)蜘蛛痣和/或毛細(xì)血管擴(kuò)張;   在手掌大、小魚(yú)際肌和指端部發(fā)紅、稱肝掌。一般認(rèn)為蜘蛛痣及肝掌的出現(xiàn)與雌激素增多有關(guān)，還有一些未被肝臟滅能的血管舒張活性物質(zhì)也有一定作用。當(dāng)肝功能損害嚴(yán)重時(shí)，蜘蛛痣的數(shù)目可增多增大，肝功能好轉(zhuǎn)則可減少、縮小或消失。

醛固酮增多時(shí)作用于遠(yuǎn)端腎小管，使鈉重吸收增加;抗利尿激素增多時(shí)作用于集合管，使水的吸收增加，鈉、水潴留使尿量減少和浮腫，對(duì)腹水的形成和加重亦起重要促進(jìn)作用。如有腎上腺皮質(zhì)功能受損，則面部和其他暴露部位，可出現(xiàn)皮膚色素沉著。

(二)門脈高壓征的臨床表現(xiàn)

構(gòu)成門脈高壓征的三個(gè)臨床表現(xiàn)一脾腫大、側(cè)支循環(huán)的建立和開(kāi)放、腹水、在臨床上均有重要意義。尤其側(cè)支循環(huán)的建立和開(kāi)放對(duì)診斷具有特征性價(jià)值。

1.脾腫大

常為中度脾腫大，部分可達(dá)臍下，主要原因?yàn)槠⑴K淤血，毒素及炎癥因素引起，網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生也有關(guān)系。脾臟多為中等硬度，表面光滑，邊緣純圓，大脾可觸及脾切跡。如發(fā)生脾周炎可引起左上腹疼痛或腹痛。如腹水較多須用沖擊法觸診。上消化道大出血時(shí)，脾臟可暫時(shí)縮小、甚至不能觸及，這對(duì)鑒別確定食管靜脈曲張破裂出血有很大的價(jià)值。脾腫大常伴有白細(xì)胞、白小板和/或紅細(xì)胞減少，稱為脾功能亢進(jìn)。

2.側(cè)支循環(huán)的建立與開(kāi)放

門靜脈壓力增高，超過(guò)1，96kpa(200mmmH2O)時(shí)，來(lái)自消化器官和脾臟等的回心血流受阻，迫使門靜脈系統(tǒng)許多部位血管與體循環(huán)之間建立側(cè)支循環(huán)。臨床上較重要者有：

①食道下段和胃底靜脈曲張，系門靜脈系的胃冠狀靜脈等與腔靜脈系的食管靜脈、肋間靜脈、奇靜脈等吻合形成。常因門脈壓力顯著增高，食管炎、粗糙銳利食物損傷，或腹內(nèi)壓力突然增高，而致曲張靜脈破裂大出血。

②腹壁和臍周靜脈曲張，在門脈高壓時(shí)臍靜脈重新開(kāi)放并擴(kuò)大，與副臍靜脈、腹壁靜脈等連接，在臍周腹壁可見(jiàn)紆曲的靜脈，血流方向臍以上向上，臍以下向下，可與下腔靜脈梗阻相鑒別。若臍靜脈顯著曲張，管腔擴(kuò)張血流增多，有時(shí)可聽(tīng)到連續(xù)性的靜脈雜音。

③痔核形成，破裂時(shí)可引起便血。

3.腹水

是肝硬化失代償最突出的表現(xiàn)，腹水形成的直接原因是水鈉過(guò)量潴留，其機(jī)理為血漿白蛋白含量減低致血漿膠體滲透壓降低、淋巴液回流障礙、內(nèi)分泌功能紊亂及腎臟等諸多因素(詳見(jiàn)病理)，腹水出現(xiàn)以前常有腸脹氣，大量腹水時(shí)腹部膨隆、腹壁繃緊發(fā)亮，致患者行動(dòng)不便，腹壓升高可壓迫腹內(nèi)臟器，可引起臍疝，亦可使膈肌抬高而致呼吸困難和心悸，部分患者可出現(xiàn)胸水，以右側(cè)較為常見(jiàn)，多為腹水通過(guò)橫膈淋巴管進(jìn)入胸腔所致，稱為肝性胸水。中等以上腹水出現(xiàn)移動(dòng)性濁音，少量腹水時(shí)移動(dòng)性濁音不明顯，可借助超聲波檢出。

(三)肝臟觸診

肝臟大小硬度與平滑否，與肝內(nèi)脂肪浸潤(rùn)的多少，肝細(xì)胞再生、纖維組織增生和收縮的情況有關(guān)。晚期肝臟縮小、堅(jiān)硬、表面呈結(jié)節(jié)狀。

二、診斷標(biāo)準(zhǔn)

失代償期肝硬化診斷不難，肝硬化的早期診斷較困難。

(一)代償期

慢性肝炎病史及癥狀可供參考。如有典型蜘蛛痣、肝掌應(yīng)高度懷疑。肝質(zhì)地較硬或不平滑及(或)脾大>2cm，質(zhì)硬，而無(wú)其他原因解釋，是診斷早期肝硬化的依據(jù)。肝功能可以正常。蛋白電泳或可異常，單氨氧化酶、血清P-Ⅲ-P升高有助診斷。必要時(shí)肝穿病理檢查或腹腔鏡檢查以利確診。

(二)失代償期

癥狀、體征、化驗(yàn)皆有較顯著的表現(xiàn)，如腹水、食管靜脈曲張。明顯脾腫大有脾功能亢進(jìn)及各項(xiàng)肝功能檢查異常等，不難診斷。但有時(shí)需與其他疾病鑒別。