肝硬化性腎損害
一、癥狀
肝硬化的臨床表現(xiàn)可分為肝功能代償期及肝功能失代償期兩期,有的可長(zhǎng)期停留在代償期,不一定進(jìn)入失代償期。
1.肝功能代償期
(1)是肝硬化的早期,癥狀較輕。常見(jiàn)有食欲不振、乏力、惡心嘔吐、腹脹、上腹部不適或隱痛,大便正常或稀便等癥狀。面色萎黃,在面、頸、上胸、背部、兩肩及上肢可見(jiàn)蜘蛛痣或毛細(xì)血管擴(kuò)張。
(2)肝掌,肝臟輕度腫大、表面光滑、質(zhì)地偏硬、有輕度壓痛,脾臟輕度至中度腫大,肝功能檢查在正常范圍或輕度異常。
2.肝功能失代償期
(1)會(huì)出現(xiàn)消瘦、乏力、不規(guī)則低熱、面色黝黑灰暗、色素沉著、貧血等肝功能減退的臨床表現(xiàn)。有惡心、嘔吐、稀便、腹脹等癥狀及鼻、齒齦、胃腸道等出血及紫癜等各種消化道癥狀,有輕度至中度黃疸。
(2)男性病人有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落、乳房發(fā)育;女性患者有閉經(jīng)、不孕。
(3)有門脈高壓的表現(xiàn),脾大,伴有白細(xì)胞、紅細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)減少,食管下段和胃底靜脈曲張,常因破裂出現(xiàn)嘔血、黑便及休克,腹壁和臍周靜脈曲張,痔核形成破裂時(shí)引起便血。腹水是肝硬化最突出的表現(xiàn)。
(4)肝臟大小不一,一般是先大后小,質(zhì)地較硬,呈結(jié)節(jié)狀,有時(shí)有壓痛。
(5)約半數(shù)以上病人血清膽紅素含量輕度增高,總膽固醇特別是膽固醇常低于正常,清蛋白/球蛋白比例降低或倒置, 凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),血免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均增加,以IgG為最顯著。HBsAg可呈陽(yáng)性反應(yīng),部分患者血清自身抗體反應(yīng)陽(yáng)性。
3.肝硬化繼發(fā)腎損害時(shí)
(1)患者可發(fā)生肝硬化性腎小球腎炎和腎小管酸中毒,早期患者往往無(wú)明顯臨床癥狀,僅有少量蛋白尿。
(2)肝硬化繼發(fā)IgA腎病患者腎功能惡化轉(zhuǎn)為緩慢,呈良性過(guò)程。部分病人有系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和(或)上皮細(xì)胞增殖,伴有系膜區(qū)及內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積,這些病人常有蛋白尿及血尿,也可出現(xiàn)水腫、高血壓及腎功能減退。
二、診斷
首先應(yīng)明確肝硬化的診斷,臨床可根據(jù)病史,明顯的肝、脾大后期肝萎縮、變硬,肝功能試驗(yàn)陽(yáng)性,食管X線吞鋇檢查顯示食管或胃底靜脈曲張,肝穿刺活體組織檢查發(fā)現(xiàn)假小葉形成等典型癥狀可作出明確診斷。
(1)當(dāng)肝硬化患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿時(shí)應(yīng)考慮肝硬化伴有腎小球損害的可能?;颊咦瞿I活檢可幫助確診。本病組織學(xué)檢查主要有腎小球內(nèi)免疫球蛋白沉積,以IgA為主和少量的IgG、IgM和(或)C3。某些患者有系膜沉積物而無(wú)細(xì)胞增殖。
(2)腎小球增殖包括系膜、內(nèi)皮或上皮細(xì)胞,伴有系膜和內(nèi)皮下沉積物。
其免疫形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為:
1.電鏡下腎小球系膜基質(zhì)有顆粒狀沉積物。
2.腎小球硬化。
3.基膜及某些沉積物中出現(xiàn)圓形稀疏區(qū)。
4.免疫球蛋白,特別是IgA及C3沉積。
以上若四項(xiàng)俱全,則認(rèn)為是肝性腎小球硬化的特殊改變。肝性腎小球硬化在不同時(shí)期可有不同改變,在早期只有腎小球硬化,而無(wú)沉積物,至晚期則出現(xiàn)上述典型病變?;?yàn)檢查患者可有腎小球腎炎,腎小管酸中毒的實(shí)驗(yàn)室改變,如蛋白尿、血尿、堿性尿、高鈣尿及鳥(niǎo)路結(jié)石等,并有低鈉鉀血癥及有多種免疫球蛋白升高,血IgA升高尤為突出,血清C3水平下降時(shí),則診斷可成立。