老年人帕金森病

老年人帕金森病癥狀

本病發(fā)病年齡在40～70歲之間，起病高峰在50～60歲之前。男性多于女性，青年家族病例亦有報道，外傷、情緒低落、過度勞累、寒冷可誘發(fā)本病。起病隱匿、緩慢進(jìn)展，常以少動、遲鈍或姿勢改變?yōu)槭装l(fā)癥狀。逐漸加劇、主要有靜止性震顫、肌張力增高、運(yùn)動遲緩或運(yùn)動緩慢、自主神經(jīng)障礙。

1.癥狀

(1)早期癥狀：

病人最早期的癥狀常難以察覺，易被忽略。有人稱之為亞臨床狀態(tài)。病人活動缺乏靈活性，少動，逐漸出現(xiàn)脊柱、四肢不易彎曲，隨著病情進(jìn)展表現(xiàn)為步幅變小，前沖說話聲音變小，頸、背、肩部及臀部疼痛、疲勞，瞼裂輕度變寬，呈凝視狀。

(2)典型癥狀：

①震顫(tremor)：常為首發(fā)癥狀，占PD80%。特點(diǎn)為靜止性震顫、主動運(yùn)動時不明顯。多由一側(cè)上肢的遠(yuǎn)端(手指)開始，然后逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢及對側(cè)上、下肢。下頜、口唇、舌頭及頭部一般均最后受累。震顫較為粗大，頻率為4～8次/s(4～8Hz)，能為意識暫時控制但不持久，激動及疲勞時加重，睡眠時消失。拇指與屈曲的食指呈“搓丸樣”(pill-rolling)動作。年輕者多發(fā)單側(cè)或先從一側(cè)發(fā)病，老年者幾乎為雙側(cè)性。讓病人一側(cè)肢體運(yùn)動如反復(fù)握拳或松拳，可引起另一側(cè)肢體出現(xiàn)震顫，該試驗有助于發(fā)現(xiàn)早期輕微震顫。肌電圖上，節(jié)律性的發(fā)放與協(xié)同肌及拮抗肌的交替活動相一致，另外在主動運(yùn)動過程中，尚可出現(xiàn)手指、手的細(xì)小不規(guī)律的伸性動作性震顫，肌電圖缺乏動作電位交替發(fā)放的特征。15%的PD病人在整個病程中沒有震顫出現(xiàn)。部分病人可合并姿勢性震顫。

②肌強(qiáng)直(rigidity)：PD病人的肌強(qiáng)直是由于錐體外系性肌張力增高，促動肌與拮抗肌的肌張力都有增高。被動運(yùn)動關(guān)節(jié)時始終保持增高阻力，類似彎曲軟鉛管的感覺、故稱“鉛管樣強(qiáng)直”;如部分病人合并有震顫，則在伸屈肢體時可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，如齒輪在轉(zhuǎn)動一樣，稱為“齒輪樣強(qiáng)直”(cogwheel rigitidy)。由于肌張力增高及不平衡，常表現(xiàn)姿勢的異常：呈頭部前傾，軀于前彎，上肢前臂內(nèi)收，肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)直，掌指關(guān)節(jié)屈曲的特殊姿勢。老年病人肌強(qiáng)直可引起關(guān)節(jié)疼痛，是由于肌張力增高使關(guān)節(jié)的血供受阻所致。一些臨床試驗有助于發(fā)現(xiàn)輕微的肌強(qiáng)直。

A.讓病人運(yùn)動對側(cè)肢體，可使被檢測肢體肌強(qiáng)直更明顯。

B.當(dāng)病人處于仰臥位，快速將其頭下的枕頭撤離時，頭部常緩慢落下(Head dropping test)。

C.讓病人把雙肘置于桌上，使雙前臂與桌面成垂直位置、并讓其雙臂及腕部肌盡量放松。正常人此時腕關(guān)節(jié)與前臂約成90°屈曲，而在本病病人則腕關(guān)節(jié)或多或少仍保持伸直位置，儼若鐵路上豎立的路標(biāo)。稱為“路標(biāo)現(xiàn)象”。

③運(yùn)動遲緩(brady akinesia)：是PD中基底節(jié)功能不全的特征性癥狀，嚴(yán)重時呈現(xiàn)為運(yùn)動不能。表現(xiàn)各種動作緩慢，如系鞋帶、穿衣、剃須、刷牙等動作緩慢或困難。面部表情少，瞬目動作減少甚至消失，稱為“面具臉”。起步困難，克服慣性的能力下降，停止運(yùn)動困難，改變運(yùn)動姿勢困難，一旦邁開腳步的小步伐，雙足擦地而行，稱“小步態(tài)”。越走越快，缺乏伴隨的雙臂擺動，軀干前沖，不能立即停止，稱“慌張步態(tài)”。遇障礙時，步履躊躇或暫停步，以小步幅，連同頭部、軀干一起轉(zhuǎn)身繞彎。語言障礙可表現(xiàn)為發(fā)音低、構(gòu)音不清、口吃或重復(fù)語言，稱為“慌張語言”。寫字時顫抖、歪曲、行距不勻、越寫越小，稱為“小寫癥”。這些特征性的運(yùn)動不良亦可表現(xiàn)為吞咽困難，咀嚼緩慢，可表現(xiàn)為緊張或激動，突然發(fā)生一切動作停頓，有如凍僵，稱為凍結(jié)現(xiàn)象(freezing effect)，短暫即過。與之相反出現(xiàn)反常運(yùn)動(kinesia paradoxia)，即短暫解除少動現(xiàn)象而表現(xiàn)正?；顒樱诤币娗闆r下，如應(yīng)急狀態(tài)也有顯著有效的運(yùn)動，稱為矛盾運(yùn)動。開-關(guān)現(xiàn)象(on-off phenomenon)，系突然的活動不能和突然的活動自如。特殊體征可有反復(fù)輕敲眉弓上緣可誘發(fā)眨眼不止(myerson)。兩眼球向上同向凝視及會聚運(yùn)動受限，即動眼危象，多見于腦炎后及藥源性帕金森綜合征。

④自主神經(jīng)功能障礙：常見唾液分泌過多致流涎。皮脂腺過度分泌及出汗增多，使皮膚尤其是面部皮膚油膩。血壓偏低易出現(xiàn)體位性低血壓，但很少出現(xiàn)暈厥，以老年病人多見，生化檢查發(fā)現(xiàn)酪氨酸含量減少血漿腎素和醛固酮水平低下有關(guān)。但血鈉正常，提示為周圍的交感神經(jīng)缺陷。病人可頑固性便秘，排尿不盡，滴尿，尿失禁等。其病理基礎(chǔ)為迷走神經(jīng)背核損害及交感神經(jīng)機(jī)能障礙。

⑤精神障礙：常見為抑郁癥，通常輕中度，罕見自殺。約40%的PD病人在其病程中有抑郁。其特征性表現(xiàn)為厭食，睡眠障礙和性欲缺乏。其次為癡呆，其在PD中發(fā)生率為12%～20%。且其一級親屬中患有癡呆危險性極高。其他癥狀有情感淡漠，思維遲鈍、緩慢，性格改變可見孤獨(dú)、自閉等。

2.體征

(1)早期特征性體征為眨眼率減少

通常健康人眨眼頻率在15～20次/min，而PD病人可減少至5～10次/min。

(2)典型體征

①“紋狀體手”：呈掌指關(guān)節(jié)屈曲，近端指間關(guān)節(jié)伸直，遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)屈曲;同時亦可發(fā)生足畸形。②myerson癥：叩出鼻梁或眉間不能抑制瞬目反應(yīng)。③動眼危象(oculogyric crisis)：兩眼球間向凝視的強(qiáng)直性痙攣，通常兩眼球上視者常見，側(cè)視及下視少見，反復(fù)發(fā)作，常常合并有頸、口和肌痙攣。④開瞼及閉瞼失用：不自主的提瞼肌抑制及眼輪匝肌抑制。

(3)不典型體征

膝反射變異大，可以正常，亦難于引出，亦可活躍，僅限于單測的PD病人，雙側(cè)膝反射對稱的，呈屈曲性的反射，下額反射和額反射很少增高。

典型的震顫麻痹診斷并不困難。根據(jù)典型的震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動減少等癥狀，結(jié)合搓丸樣動作、鉛管或齒輪樣肌強(qiáng)直、面具臉、小寫癥、慌張步態(tài)等體征，一般均可做出診斷。