強直性脊柱炎
一、中軸病變
(一)炎性腰痛:隱匿起病,患者逐漸出現(xiàn)腰背部或骶髂部疼痛,活動后好轉,休息時加重,夜間痛明顯,翻身困難,可伴有晨僵。部分患者有臀部鈍痛或骶髂部劇痛,偶爾向周邊放射??人浴⒋驀娞?、扭腰可加重癥狀。
(二)臀部疼痛:早期臀部疼痛為間斷性一側疼痛,或交替性雙側疼痛,逐漸演變?yōu)殡p側持續(xù)疼痛。
(三)脊柱活動受限:最先出現(xiàn)腰椎受累,腰椎向各個方向活動可能受限,尤其指地距增大,或呈“板狀腰”。隨著病情進展,整個脊柱可發(fā)生由下而上的強直,先是腰椎前凸曲線消失,接著胸椎后凸而呈駝背畸形,進而頸椎受累,頸椎活動受限,此時患者體態(tài)變?yōu)轭^向前俯,胸部變平,腹部突出,呼吸靠膈肌運動,最后脊柱各方向活動完全受限,此階段疼痛、晨僵反不明顯。
二、外周關節(jié)病變
(一)下肢大關節(jié)炎:常為非對稱性寡關節(jié)炎,膝、踝和肩關節(jié)受累常見,偶見肘、手、足等小關節(jié)。多出現(xiàn)在疾病早期,較少導致關節(jié)破壞。
(二)髖關節(jié):多起于發(fā)病前5年內,表現(xiàn)為疼痛、活動受限、屈曲攣縮及關節(jié)強直,常雙側受累。年幼及外周關節(jié)炎起病者易出現(xiàn)髖關節(jié)病變。
(三)附著點炎 肌腱、韌帶骨附著點炎癥為本病特征性的臨床表現(xiàn)。如胸肋關節(jié)、柄胸聯(lián)合等部位的附著點炎癥,可出現(xiàn)胸痛,咳嗽或噴嚏時加重,有時被誤診為“胸膜炎”;也可見于肋胸連結、脊椎、髂嵴、大轉子、坐骨結節(jié)、脛骨結節(jié)和足跟等部位。約半數(shù)以上病例出現(xiàn)外周關節(jié)癥狀,以髖、膝、踝等下肢大關節(jié)多見,也可累及肩、腕等上肢大關節(jié),指、趾等末梢小關節(jié)受累者則少見,較少表現(xiàn)為持續(xù)性和破壞性。
三、關節(jié)外病變
本病的全身表現(xiàn)輕微,少數(shù)重癥者有發(fā)熱、疲倦、消瘦、貧血或其他器官受累。
(一)葡萄膜炎或急性虹膜炎
10%-30%的患者在病程中發(fā)生急性前葡萄膜炎或急性虹膜炎,可發(fā)生在病程的任何時期。典型的發(fā)展方式為單側急性發(fā)作,主要癥狀包括眼痛、畏光、流淚和視物模糊等。角膜周圍充血、虹膜水腫。裂隙燈下可見前房大量滲出和角膜沉積。
(二)腎臟損害
IgA腎病有不少報道。鏡下血尿和蛋白尿發(fā)生率達35%。這些表現(xiàn)對其后發(fā)生的腎功能損壞的意義尚不清楚。淀粉樣變形較罕見。通過腹部皮下脂肪抽吸出的淀粉沉積和腎臟預后不良不一定相關。
(三)神級系統(tǒng)病變
神經系統(tǒng)癥狀多發(fā)生在晚期,來自壓迫性脊神經炎或坐骨神經痛、椎骨骨折或不全脫位以及馬尾綜合征,后者可引起陽萎、夜間尿失禁、膀胱和直腸感覺遲鈍、踝反射消失。
(四)肺部病變
極少數(shù)患者出現(xiàn)肺上葉纖維化。有時伴有空洞形成而被誤認為結核,也可因為并發(fā)霉菌感染而使病情加劇。
(五)心血管表現(xiàn)
約3.5~10%的緩和可并發(fā)主動脈瓣閉鎖不全及傳導障礙。合并心臟病的AS病人,一般年齡較大,病史較長,脊柱炎及外周關節(jié)病變較多,全身癥狀較明顯。
(六)骨質疏松
AS早期即可見骨質疏松。這類患者因骨質疏松引起的胸椎畸形是姿勢異常、特別是駝背的主要原因。