生殖道畸形

一、生殖道畸形陰道發(fā)育異常

1.陰道閉鎖(atresia of vAGina)

尿生殖竇的竇陰道球未正常發(fā)育而使陰道部分閉鎖，其閉鎖位于陰道下段，約長2～3cm，其上仍為正常陰道。由于下段陰道閉鎖，經(jīng)血引流亦受阻，故其癥狀與處女膜閉鎖相同。

2.先天性無陰道(congenital ABsence of vagina)

雙側(cè)副中腎管會合后若發(fā)育不全，其末端未向尾端伸展導(dǎo)致先天性無陰道，常合并無子宮或痕跡子宮，僅極少數(shù)患者有發(fā)育正常的子宮，卵巢一般正常，此類患者常合并泌尿系畸形。又稱Meyer-Rokitansky -Kuster-Hauser綜合征(MRKH’s綜合征)。

3.陰道橫隔(transverse vaginal septum)

雙側(cè)中腎管會合后與泌尿生殖竇相連接處若未貫通，或陰道板腔道化時(shí)在不同部位未完全腔化貫通，陰道可有橫隔形成。橫隔可位于陰道內(nèi)任何水平，最常位于中部或上1/3部。厚者約1cm， 也可很薄。隔上有孔者為不完全性橫隔。不完全性橫隔較為多見，完全性橫隔罕見。

4.陰道縱隔(longitudinal vaginal septum)

陰道縱隔為雙側(cè)副中腎管融合時(shí)其中隔未消失或消失不全所致?？煞譃橥耆曰虿煌耆躁幍揽v隔。此類畸形常合并各種類型的子宮及宮頸畸形?？捎须p宮頸雙子宮，單宮頸雙子宮或正常宮頸正常子宮。

5.陰道斜隔(oblique vaginal septum)

陰道縱隔末端偏離中線向一側(cè)傾斜與陰道側(cè)壁融合，形成雙陰道，一側(cè)與外界相通。另一側(cè)為陰道腔盲端。常合并雙子宮。一側(cè)子宮經(jīng)血引流通暢。另一側(cè)子宮經(jīng)血積存陰道盲腔內(nèi)。由于多數(shù)斜隔上有孔，經(jīng)血尚可緩慢向外排出。如斜隔上無孔，則無法引流經(jīng)血而積存于同側(cè)陰道盲端或子宮內(nèi)。多數(shù)陰道斜隔伴有同側(cè)腎缺如。

二、生殖道畸形子宮發(fā)育異常

1.先天性無子宮(congenital absence of uterus)

副中腎管完全未發(fā)育，則輸卵管、子宮體、子宮頸和陰道同時(shí)缺如。副中腎管不完全發(fā)育，可無子宮體，但有子宮頸及陰道的存在;無子宮頸，往往與無子宮、無陰道同時(shí)存在。

2.始基子宮(primordial uterus)和幼稚子宮(infantile uterus)

始基子宮又稱為痕跡子宮，系因兩側(cè)副中腎管會合后不久即停止發(fā)育，常合并無陰道。子宮極小，無宮腔。幼稚子宮，系因副中腎管會合后短時(shí)期內(nèi)即停止發(fā)育，子宮較正常小，極度前屈或后屈。宮頸呈圓錐形，相對較長，宮體與宮頸之比為1：1或2：3。

3.單角子宮(unicornuate uterus)和殘角子宮(rudimentary horn uterus)

單角子宮是由單側(cè)副中腎管所發(fā)育形成，而對側(cè)的副中腎管則未發(fā)生或未發(fā)育，未發(fā)育側(cè)的卵巢、輸卵管、腎同時(shí)缺如。如果一側(cè)副中腎管發(fā)育良好，而對側(cè)副中腎管在發(fā)育過程中發(fā)生停滯等異常情況，則形成不同程度的殘角子宮，多數(shù)僅通過纖維條束與對側(cè)的單角子宮聯(lián)接。殘角子宮可分為3種類型：

1)I型

殘角子宮宮腔與對側(cè)子宮宮腔相通;

2)II型

殘角子宮宮腔與對側(cè)子宮宮腔不相通，甚至與同側(cè)輸卵管亦不相通;I型、II型的內(nèi)膜可有功能。

3)III型

殘角子宮為實(shí)性肌性結(jié)節(jié)，無宮腔。

4.弓形子宮(uterus arcuate)和雙角子宮(bicornuate uterus)

弓形子宮的子宮底部輕度凹陷，但宮體及子宮頸正常，亦稱鞍狀子宮(saddle form uterus)。雙角子宮底部的凹陷更為明顯，致使子宮兩側(cè)各有一角突出，所形成的短突伸入宮腔下段可達(dá)到子宮頸內(nèi)口，子宮頸正常。

5.雙子宮(uterus didelphys)和中隔子宮(septate uterus)

雙子宮為因兩側(cè)副中腎管完全未融合，各自發(fā)育形成兩個(gè)子宮和兩個(gè)宮頸，左右側(cè)子宮各有單一的輸卵管和卵巢。可伴有陰道縱隔或斜隔。中隔子宮因兩側(cè)副中腎管融合不全，在宮腔內(nèi)形成中隔。從子宮底至宮頸內(nèi)口將宮腔完全隔為兩部分為完全中隔，僅部分隔開為不全中隔。子宮外觀正常，腔內(nèi)遺留中隔，將子宮體分為兩個(gè)腔。

三、生殖道畸形宮頸發(fā)育異常

1.先天性宮頸不發(fā)育(agenisis of cervix)

即無宮頸，宮頸完全缺如。

2. 先天性宮頸發(fā)育不全(dysgenisis or atresia of cervix )

即宮頸閉鎖，有宮頸組織，但為實(shí)性。 二者均可有正常陰道，亦可合并先天性無陰道，常有正常的子宮體與子宮內(nèi)膜。

四、生殖道畸形輸卵管發(fā)育異常

1.單側(cè)輸卵管缺失

系因該側(cè)副中腎管未發(fā)育;

2.雙側(cè)輸卵管缺失

常見于無子宮或始基子宮患者;

3.單側(cè)(偶爾雙側(cè))副輸卵管

為輸卵管分支，具有傘部，內(nèi)腔與輸卵管相通或不通;

4.輸卵管發(fā)育不全、閉塞或中段缺失

類似結(jié)扎術(shù)后的輸卵管。

五、生殖道畸形生殖道發(fā)育異常對生育的影響

生殖道發(fā)育異常的患者一部分可以有正常的月經(jīng)和性生活，妊娠、分娩等亦無異常，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，或終身不被發(fā)現(xiàn)。但多數(shù)患者可表現(xiàn)出生殖功能異常，如不孕、反復(fù)性流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒生長受限、胎位異常、分娩期異常等，畸形類型不同，影響程度也不相同。其中以子宮畸形最多見，對生育的影響也比較嚴(yán)重。

1.不孕

陰道畸形中先天性無陰道常合并無子宮，或是始基子宮、幼稚子宮，此類患者無受孕的可能。處女膜閉鎖及完全性陰道橫隔則手術(shù)后可獲得妊娠的機(jī)會。梗阻性畸形造成經(jīng)血逆流，可導(dǎo)致盆腔粘連及子宮內(nèi)膜異位癥，也是造成不孕的原因，此類患者應(yīng)盡早診斷及手術(shù)治療。

2.病理妊娠

1)流產(chǎn)、早產(chǎn)

(1)發(fā)育異常的子宮在妊娠后存在血供不足，僅有一側(cè)血管供血， 妊娠后蛻膜形成不良，影響胎兒生長發(fā)育而流產(chǎn)，如雙子宮、單角子宮等。

(2)中隔子宮，若受精卵著床于中隔處，中隔粘膜血管形成差，子宮蛻膜形成不良，供給胚胎血液不足而致流產(chǎn)。

(3)發(fā)育異常的子宮宮腔狹小，妊娠后宮腔壓力大，易發(fā)生中孕期流產(chǎn)及早產(chǎn)，如單角子宮。

(4)發(fā)育異常的子宮，同時(shí)宮頸發(fā)育也不良。若宮頸肌肉組織與結(jié)締組織比例失衡，易發(fā)生中孕期反復(fù)流產(chǎn)，如雙角子宮。

2)妊娠并發(fā)癥

(1)前置胎盤、胎盤早剝、胎膜早破的發(fā)病率明顯高于正常妊娠。偶可有妊娠期自發(fā)性子宮破裂的發(fā)生。

(2)殘角子宮妊娠由于其肌層發(fā)育不良，僅1%者能維持到妊娠晚期，其他在孕早期流產(chǎn)，或在妊娠12-20周出現(xiàn)自然破裂，危及生命。

(3)雙子宮患者，妊娠子宮只有一側(cè)闊韌帶和圓韌帶固定，子宮重量不均勻，尤其當(dāng)妊娠子宮從盆腔升入腹腔時(shí)易發(fā)生扭轉(zhuǎn)。雙子宮在孕中、晚期突發(fā)急性腹疼，陰道出血、休克等，應(yīng)考慮妊娠子宮的急性扭轉(zhuǎn)，雖然上述并發(fā)癥少見，但后果極其嚴(yán)重。

3. 胎兒異常、胎位異常

畸形子宮的血液供應(yīng)不良、神經(jīng)分布和肌纖維發(fā)育的改變、宮腔形態(tài)不規(guī)則，均可使胎兒生長發(fā)育受影響，胎兒生長受限，新生兒體重低于正常婦女同齡新生兒體重平均值。胎兒宮內(nèi)窘迫、死胎、死產(chǎn)和新生兒窒息發(fā)病率增加 ，單角子宮、雙角子宮、弓形子宮等由于子宮形態(tài)的異常出現(xiàn)臀位、橫位等胎位異常。

六、生殖道畸形分娩期異常

因畸形子宮肌層發(fā)育不良，分娩時(shí)可因產(chǎn)力異常、子宮頸擴(kuò)張困難導(dǎo)致難產(chǎn)甚至子宮破裂。雙子宮妊娠者，若非妊娠的子宮位于子宮直腸窩，產(chǎn)時(shí)可出現(xiàn)梗阻性難產(chǎn)。并發(fā)胎盤粘連、胎盤植入、胎盤滯留、產(chǎn)后出血或產(chǎn)褥感染的幾率也顯著增高，剖宮產(chǎn)率明顯提高。