夜盲癥

一、癥狀

患維生素A缺乏病常有營(yíng)養(yǎng)不良、慢性腹瀉、慢性痢疾、麻疹后長(zhǎng)期忌嘴，畏光、不明眨眼等合并癥。年長(zhǎng)兒皮膚會(huì)有干燥、毛囊角化等改變。早期及非典型的病例，眼部的變化較輕，特別在嬰幼兒期容易被忽略。若食物中維生素A缺乏或有吸收障礙，可在數(shù)星期內(nèi)出現(xiàn)癥狀。嬰兒患先天性膽道梗阻、肝炎綜合征，若并發(fā)肺炎則可在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)眼干燥癥。

1、眼部癥狀

出現(xiàn)較早的癥狀，但較大兒童的眼癥狀常出現(xiàn)于其他癥狀之后。

夜盲：在暗環(huán)境下視物不清，定向困難，若不仔細(xì)檢查容易忽略。

畢脫氏斑：數(shù)周至數(shù)月后，結(jié)膜與角膜逐漸失去光澤，稍在空氣中暴露，就干燥異常。尤以貼近角膜兩旁的結(jié)膜出現(xiàn)變化最早，干燥而起皺褶，角質(zhì)上皮逐漸規(guī)程，形成大小不等的形似泡沫的白斑。

結(jié)膜干燥：淚腺上皮細(xì)胞變性，淚液分泌減少，加之淚腺管被脫落的上皮細(xì)胞阻塞，眼淚更少。患兒畏光，自覺(jué)眼干不適，眼部疼痛，有軋砂感，經(jīng)常眨眼，或用手搓揉，易致繼發(fā)感染。角膜漸變干燥、

其他表現(xiàn)：混濁、發(fā)生白翳而軟化。病情進(jìn)展，角膜可發(fā)生潰瘍，在數(shù)日至數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)壞死、穿孔、虹膜外脫及角膜疤痕形成，終至失明，視網(wǎng)膜亦有病變，出現(xiàn)眼底干燥，兩眼一般同時(shí)得病，有時(shí)兩眼先后發(fā)病，單側(cè)發(fā)病的僅偶見(jiàn)。

2、皮膚表現(xiàn)

皮膚容易干燥，角化增生、脫屑。

毛囊角化：一種慢性毛囊角化性疾病，一般在四肢伸側(cè)的皮膚出現(xiàn)砂紙樣粗糙或雞皮樣外觀，可見(jiàn)分散的、針頭大、尖頂、毛囊性丘疹，中心有角質(zhì)栓，多為正常膚色或暗紅色，一般無(wú)自覺(jué)癥狀，偶有輕度癢感，4歲以下的嬰兒少見(jiàn)此癥狀。

此外，還有指甲多紋，失去光澤，蝗折裂，毛發(fā)干脆易脫落等癥狀。

3、其他表現(xiàn)

膿尿：指尿液中含有大量的膿細(xì)胞即白細(xì)胞，臨床上指的膿細(xì)胞就是變性的白細(xì)胞，故該病又稱(chēng)白細(xì)胞尿。患者通常會(huì)有腎盂腎炎發(fā)冷發(fā)熱，惡心嘔吐，全身酸痛等全身感染中毒癥狀，局部癥狀有不同程度的腰痛，膀腕刺激，結(jié)石等癥狀。

呼吸道繼發(fā)感染：通常由細(xì)菌繼發(fā)感染發(fā)生，容易造成免疫功能下降，呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化。

味覺(jué)喪失：舌味蕾因上皮角化味覺(jué)功能喪失，影響食欲，有的患兒可有嘔吐。

其他：體格發(fā)育遲緩。血細(xì)胞生成不良形成貧血。

二、亞臨床表現(xiàn)

指血清維生素A低于20微克/分升，但是沒(méi)有出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)。

三、診斷

對(duì)可疑病例可做下列檢查有助于診斷：

1、血清維生素A測(cè)定是最可靠的指標(biāo)，正常小兒血清維生素A值一般為300～500μg/L，患缺乏癥時(shí)則減少至200μg/L甚至100μg/L以下;

2、用小棉拭子蘸生理鹽水，自結(jié)膜面上輕輕刮下少許物質(zhì)，在顯微鏡下可見(jiàn)到角質(zhì)上皮細(xì)胞;

3、取新鮮中段尿約10mg加1%龍膽紫溶液數(shù)滴，搖勻，做上皮細(xì)胞計(jì)數(shù)。每立方毫米的正常尿至多含皮皮細(xì)胞3枚;超過(guò)3枚以上者除泌尿系炎癥外，可表示維生素A缺乏。用高倍顯微鏡檢查尿沉淀，更可測(cè)知上皮細(xì)胞角質(zhì)變性的程度。