小兒癲癇
1.部分性發(fā)作(partial seizure)
部分性發(fā)作腦電圖異常放電限局在腦某一部位或從某一局部開始。發(fā)作時(shí)不伴意識(shí)障礙為簡(jiǎn)單部分性發(fā)作。伴有意識(shí)障礙為復(fù)雜部分性發(fā)作。部分性發(fā)作也可泛化為全身性發(fā)作,而且腦電圖由局部放電演變?yōu)槿X性放電。
(1)簡(jiǎn)單部分性發(fā)作(simple partial seizure):發(fā)作開始意識(shí)多不喪失,最初發(fā)作表現(xiàn)可反映癲癇起源的腦區(qū)。
①運(yùn)動(dòng)癥狀:小兒時(shí)期以部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作為主,包括:
A.限局性運(yùn)動(dòng)癥狀。
B.Jackson發(fā)作,即發(fā)作從一側(cè)口角開始,依次波及手、臂、肩等。
C.扭轉(zhuǎn)(旋轉(zhuǎn)性)發(fā)作。
D.半側(cè)發(fā)作。
E.擴(kuò)散為全身性發(fā)作。
②感覺癥狀:包括:
A.軀體感覺(麻木、疼痛等)。
B.特殊感覺異常(視、聽、嗅、味)及幻覺。
C.旋轉(zhuǎn)感等。
③自主神經(jīng)癥狀:包括:胃部癥狀、潮紅、蒼白、冷汗、心悸、豎毛肌收縮、瞳孔散大等。
④精神癥狀:常見于復(fù)雜部分性發(fā)作、包括認(rèn)知障礙、記憶力障礙、情感問題(恐懼、憤怒)、錯(cuò)覺(視物變大、變小)及幻覺。
(2)復(fù)雜部分性發(fā)作(complex partial seizure):有意識(shí)障礙、發(fā)作性感知覺障礙、夢(mèng)游狀態(tài)等。常有“自動(dòng)癥”,是意識(shí)障礙下的不自主動(dòng)作。復(fù)雜部分性發(fā)作可從單純部分性發(fā)作開始,隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙,也可從開始即有意識(shí)障礙??梢娪陲D葉或額葉起源的癲癇。EEG在發(fā)作時(shí)有顳、額區(qū)局灶性放電。
(3)部分性發(fā)作繼發(fā)為全身性發(fā)作:小嬰兒部分性發(fā)作時(shí)由于難以確定嬰兒發(fā)作時(shí)的意識(shí)水平,往往表現(xiàn)為:
①反應(yīng)性降低:動(dòng)作突然減少或停止,無動(dòng)性凝視或茫然,有人稱為“顳葉假性失神”(temporal pseudo absence)或“額葉失神”(frontal absence),但不是真正的失神發(fā)作。
②自動(dòng)癥:常見為口部的簡(jiǎn)單自動(dòng)癥(如咂嘴、咀嚼、吞咽、吸吮等較原始的動(dòng)作);或軀干肢體無目的不規(guī)則運(yùn)動(dòng),與正常運(yùn)動(dòng)很相似。
③自主神經(jīng)癥狀:呼吸暫停、呼吸節(jié)律改變、發(fā)紺、面色蒼白、潮紅、流涎、嘔吐。嬰兒自主神經(jīng)癥狀較年長(zhǎng)兒為多,年長(zhǎng)兒很少以自主神經(jīng)癥狀作為主要內(nèi)容的發(fā)作。
④驚厥性癥狀:表現(xiàn)為眨眼、眼球震顫或口角抽動(dòng)、扭轉(zhuǎn)或姿勢(shì)性強(qiáng)直、局部肢體輕微陣攣,與年長(zhǎng)兒相比,發(fā)作較輕。
2.全身性發(fā)作
全身性常有意識(shí)障礙,腦電圖上表現(xiàn)兩側(cè)大腦半球同時(shí)對(duì)稱放電。
(1)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(tonic-clonic seizure):發(fā)作時(shí)突然意識(shí)喪失,瞳孔散大,全身肌肉強(qiáng)直或陣攣或強(qiáng)直-陣攣性收縮。強(qiáng)直發(fā)作指肌群持續(xù)而強(qiáng)烈的收縮為特征,肢體軀干固定在某個(gè)姿勢(shì)5~20s。有時(shí)表現(xiàn)為軸性強(qiáng)直,頭、頸后仰,軀干極度伸展呈角弓反張;有時(shí)表現(xiàn)為“球樣強(qiáng)直發(fā)作”,低頭、彎腰、雙上臂舉起、屈肘,持續(xù)2~3s,站立時(shí)發(fā)作會(huì)摔倒;有時(shí)輕微的強(qiáng)直發(fā)作,表現(xiàn)為眼球上轉(zhuǎn)、眨眼或眼球震顫,稱為“強(qiáng)直性眼球震顫”。陣攣發(fā)作是指肢體及軀干呈有節(jié)律性重復(fù)的收縮為特征。強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作是指強(qiáng)直期后,逐漸演變?yōu)殛嚁伷?,最終結(jié)束發(fā)作。
(2)肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizure):表現(xiàn)為某個(gè)或某組肌肉或肌群快速有力的收縮,不超過0.2s,抽動(dòng)后肢體或軀干立即恢復(fù)原來的姿勢(shì)(狀態(tài)),屈肌比伸肌更易受累,上肢明顯。嬰兒期肌陣攣的特點(diǎn)有2種:
①全身性粗大肌陣攣:表現(xiàn)為軀干、頸部、四肢近端突然猛烈抽動(dòng),動(dòng)作幅度大、孤立的或連續(xù)的。EEG表現(xiàn)為高波幅多棘慢波爆發(fā),或突然廣泛低電壓。
②散在游走性肌陣攣:表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端、面部小組肌群幅度較小的抽動(dòng),多部位游走性,EEG為持續(xù)性彌漫性慢波多灶性棘波、尖波。
(3)失張力發(fā)作:表現(xiàn)為突然發(fā)生的肌張力減低或喪失,不能維持原來的姿勢(shì),導(dǎo)致突然跌倒或姿勢(shì)不穩(wěn)。有時(shí)發(fā)作時(shí)間短暫,在未摔倒在地時(shí)意識(shí)已恢復(fù),可立即站起;長(zhǎng)時(shí)間的失張力發(fā)作可持續(xù)一至數(shù)分鐘,表現(xiàn)全身松軟,凝視,但無運(yùn)動(dòng)性癥狀。EEG發(fā)作間期和發(fā)作期可表現(xiàn)為全導(dǎo)棘慢波或多棘慢波發(fā)放;發(fā)作期還可表現(xiàn)為低波幅或高波幅快活動(dòng)和彌漫性低電壓。
(4)失神發(fā)作:見下述癲癇綜合征部分。
3.癲癇綜合征
(1)只見于小兒時(shí)期,現(xiàn)按發(fā)病年齡早晚依次介紹如下:
①良性家族性新生兒驚厥:為常染色體顯性遺傳,往往有驚厥家族史,基因定位多位于20q13.2,少數(shù)定位于8q染色體上。均見于足月兒,出生時(shí)一般情況良好。生后2~3天內(nèi)發(fā)病,驚厥形式以陣攣為主,可以表現(xiàn)為某一肢體或面部抽動(dòng),也可表現(xiàn)為全身陣攣;少數(shù)表現(xiàn)為廣泛性強(qiáng)直。有時(shí)表現(xiàn)為呼吸暫停,發(fā)作頻繁,發(fā)作持續(xù)時(shí)間較短。從病史及體格檢查中找不到病因,腦電圖無特殊異常,生化檢查及神經(jīng)影像學(xué)檢查均正常。10%~14%小兒轉(zhuǎn)為其他類型癲癇。
②良性新生兒驚厥:本病遺傳不明顯。90%病例在生后4~6天內(nèi)發(fā)病,其中又以生后第5天發(fā)病最多,又稱“五日風(fēng)”。男孩略多于女孩。本病病因不太清楚,無代謝異常。驚厥多表現(xiàn)為陣攣發(fā)作,有時(shí)伴有呼吸暫停,發(fā)作頻繁,有時(shí)呈癲癇持續(xù)狀態(tài)。腦電圖在發(fā)作間期??梢娂庑挺炔ā1静☆A(yù)后良好,驚厥多在數(shù)周內(nèi)停止,以后不再復(fù)發(fā),精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常。
③小嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制:1974年大田原首先報(bào)道本病,故又稱為大田原綜合征。生后3個(gè)月以內(nèi)發(fā)病,多在1個(gè)月之內(nèi)起病,主要為強(qiáng)直痙攣發(fā)作,單個(gè)或成串發(fā)作,有時(shí)可見面肌抽動(dòng)或半側(cè)抽動(dòng),很少見肌陣攣發(fā)作。腦電圖表現(xiàn)為“暴發(fā)-抑制”特征性改變。CT及磁共振檢查??砂l(fā)現(xiàn)腦部結(jié)構(gòu)異常,如腦畸形、發(fā)育異常等。本病治療困難,少數(shù)病例用ACTH有效,大多數(shù)病例有嚴(yán)重智力低下及體格發(fā)育障礙,甚至早期死亡。成活者多在3~6個(gè)月演變?yōu)閶雰函d攣的臨床與EEG特征。
④早期肌陣攣腦病:本病可能與遺傳代謝障礙有關(guān),而無明顯的神經(jīng)影像學(xué)異常。生后3個(gè)月以內(nèi)起病,家庭常有類似病例,主要表現(xiàn)為頻繁的游走性肌陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作,有些病例表現(xiàn)為強(qiáng)直發(fā)作。腦電圖也表現(xiàn)為“暴發(fā)-抑制”,和大田原綜合征不同之處是:本病暴發(fā)-抑制圖形在睡眠時(shí)明顯,清醒有時(shí)見不到。本病預(yù)后不良,抗癲癇藥及ACTH效果均不明顯,多數(shù)早期死亡,很少活到2歲。
⑤嬰兒痙攣:為嚴(yán)重的癲癇綜合征,較常見,美國資料為1/6000~1/4000,男女比1∶2。1841年West首先描述本病的發(fā)作情況,又稱為West綜合征。1歲以內(nèi)發(fā)病,4~9個(gè)月最多。病因可分80%為癥狀性,20%為隱源性。引起本病的繼發(fā)性原因多種多樣,如腦發(fā)育障礙所致的各種畸形、宮內(nèi)感染、圍生期腦損傷,核黃疸、免疫缺陷、代謝異常,生后感染、窒息,染色體異常等因素,均可引起本病。其中,10%為結(jié)節(jié)性硬化。本病發(fā)作形式特殊,為一連串的強(qiáng)直痙攣發(fā)作,可分為屈曲型、伸展型及混合型。屈曲型表現(xiàn)為點(diǎn)頭、彎腰、屈肘、屈髖等動(dòng)作。伸展型表現(xiàn)為頭后仰、兩臂伸直、伸膝等動(dòng)作?;旌媳憩F(xiàn)為部分肢體為伸展,部分肢體為屈曲。在一次抽搐后間隔1~2s又發(fā)作第2次,可連續(xù)10余次或更多??砂榇笮?,哭鬧,自主神經(jīng)異常表現(xiàn)。EEG表現(xiàn)為“高度失律”,正常節(jié)律消失,各導(dǎo)聯(lián)見到不規(guī)則、雜亂、不對(duì)稱、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。本病常合并嚴(yán)重的智力倒退或運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后,多數(shù)病兒轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌问降陌l(fā)作,特別以Lennox-Gastaut綜合征最為多見。
⑥嬰兒良性肌陣攣癲癇:6個(gè)月~2歲發(fā)病,患兒神經(jīng)發(fā)育正常,發(fā)作表現(xiàn)為短暫的肌陣攣,雙上肢向上向外側(cè)伸展。抽動(dòng)可以是單個(gè)發(fā)作,也可重復(fù)發(fā)生。發(fā)作時(shí)雙眼上翻,意識(shí)不完全喪失,很少波及下肢,當(dāng)下肢有肌陣攣發(fā)作時(shí),可使小兒跌倒。肌陣攣發(fā)作時(shí)伴有EEG異常放電,表現(xiàn)為彌漫性棘慢波或多棘慢波,清醒時(shí)若無臨床發(fā)作,腦電圖常無異常放電,在嗜睡及困倦時(shí)和睡眠早期階段容易出現(xiàn)異常。丙戊酸鈉很容易控制發(fā)作,部分病例以后轉(zhuǎn)變?yōu)槿韽?qiáng)直-陣攣發(fā)作。
⑦嬰兒重癥肌陣攣癲癇:1978年Dravet首次描述本病。一般在5~6個(gè)月時(shí)出現(xiàn)第一次驚厥,往往伴有發(fā)熱或在驚厥前有感染或預(yù)防接種史,初起發(fā)作形式為陣攣或強(qiáng)直-陣攣,以后才呈肌陣攣發(fā)作,形式多樣,可為全身抽動(dòng)或某個(gè)肢體抽動(dòng),發(fā)作時(shí)常摔倒。自驚厥開始后,智力及語言發(fā)育逐漸落后或共濟(jì)失調(diào)。EEG第1年往往正常,第2年后出現(xiàn)彌漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治療困難,不易控制發(fā)作。
⑧Lennox-Gastaut綜合征:本綜合征占小兒癲癇的1%~10%,男孩略多于女孩,1~8歲發(fā)病,3~5歲為高峰,20%病兒在2歲前發(fā)病。2/3的病例可發(fā)現(xiàn)腦結(jié)構(gòu)的異?;蛟隗@厥前已有精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后的表現(xiàn)。臨床發(fā)作形式多樣性是本綜合征的特點(diǎn),如強(qiáng)直發(fā)作、不典型失神、失張力發(fā)作和肌陣攣發(fā)作,后兩種不如前兩種多見?;純嚎赏瑫r(shí)存在幾種發(fā)作形式,也可由一種形式轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环N形式。EEG在發(fā)作間期表現(xiàn)為全導(dǎo)0.5~2.5Hz慢的棘慢波,左右大致對(duì)稱。本綜合征預(yù)后不良,治療困難,驚厥持續(xù)到青春期,甚至到成年。
⑨肌陣攣-站立不能發(fā)作癲癇:94%的病兒在5歲以內(nèi)發(fā)病,以3~4歲最多,男孩明顯多于女孩。肌陣攣多為軸性發(fā)作,表現(xiàn)為點(diǎn)頭、彎腰、兩臂上舉,常有跌倒,不能站立,所以稱為肌陣攣-站立不能發(fā)作。EEG在發(fā)作期或發(fā)作間期均可見到不規(guī)則棘慢波或多棘慢波,背景波正常。多數(shù)病例治療效果較好。
⑩具有中央-顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇:是小兒癲癇中常見的一種類型,占小兒癲癇10%~20%,大多在5~10歲發(fā)病,其中以9~10歲最多,本病與遺傳有關(guān),往往有癲癇家族史。發(fā)作多在入睡后不久或清醒前后發(fā)生。表現(xiàn)為口咽部感覺異常及運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,隨后出現(xiàn)半側(cè)面部肌肉抽搐及同側(cè)上下肢抽動(dòng),有時(shí)可發(fā)展為全身性抽動(dòng)。10%~20%病兒僅有一次發(fā)作,另有10%~20%病例發(fā)作頻繁。本病體格檢查神經(jīng)系統(tǒng)正常,智力正常。神經(jīng)影像學(xué)檢查正常。大部分病兒EEG背景活動(dòng)正常,在中央?yún)^(qū)或中央顳區(qū)出現(xiàn)棘波或尖波,隨后為一低波幅慢波,可單獨(dú)出現(xiàn)或成簇出現(xiàn)。異常放電在入睡后增加,大約30%病兒僅在入睡后出現(xiàn),當(dāng)疑為本癥的患兒,如清醒時(shí)腦電圖正常,應(yīng)做睡眠腦電圖以明確診斷。本病預(yù)后良好,青春期后大多停止發(fā)作。對(duì)藥物反應(yīng)良好。
?具有枕區(qū)放電的小兒癲癇:發(fā)病年齡多見于4~8歲,男孩略多于女孩。發(fā)作可在清醒或入睡時(shí),驚厥表現(xiàn)為半側(cè)陣攣發(fā)作或擴(kuò)展為全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。驚厥前部分病兒出現(xiàn)視覺癥狀,如一過性視力喪失,視野出現(xiàn)暗點(diǎn)、幻視等。1/3發(fā)作后有頭痛、惡心及嘔吐。EEG在發(fā)作間期表現(xiàn)為枕部和后顳部出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)高波幅棘波或尖波,這種異常放電睜眼時(shí)消失,閉眼后1~20s重復(fù)出現(xiàn)。1/3~1/2的病兒僅在入睡后腦電圖才出現(xiàn)變化,故部分病例應(yīng)做睡眠腦電圖以明確診斷。
?獲得性失語性癲癇:本病又稱為L(zhǎng)andau-Kleffner綜合征,4~7歲發(fā)病最多,男孩多于女孩,發(fā)病前語言功能正常,失語表現(xiàn)為能聽見聲音,但不能理解語言的含意,逐漸發(fā)展為語言表達(dá)障礙。大約有一半病人首發(fā)癥狀是失語,另1/2病人首發(fā)癥狀為驚厥,驚厥為部分性發(fā)作或全身性發(fā)作;有17%~25%病兒沒有驚厥發(fā)作;2/3病人有明顯的行為異常。EEG背景波正常,一側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)陣發(fā)性高幅棘波、尖波或棘慢波,睡眠時(shí)異常放電明顯增多。治療除一般抗癲癇藥物外,還可應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療以及進(jìn)行語言訓(xùn)練。本病預(yù)后表現(xiàn)不一,大多能控制驚厥發(fā)作,發(fā)病年齡小的患兒語言恢復(fù)困難。
?小兒失神癲癇:失神是一種非驚厥性的癲癇發(fā)作。4~8歲起病,6~7歲發(fā)病最多,女孩多于男孩。失神發(fā)作表現(xiàn)為突然發(fā)生的意識(shí)喪失,但不跌倒,兩眼凝視前方,停止正在進(jìn)行的活動(dòng),持續(xù)數(shù)秒至1min左右后意識(shí)恢復(fù),繼續(xù)原來的活動(dòng),發(fā)作后無嗜睡或精神恍惚,發(fā)作頻繁,每天數(shù)次至數(shù)十次。失神發(fā)作如未能控制或停藥過早,40%合并全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。EEG表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱、彌漫性高波幅每秒3次棘慢波。過度換氣可以誘發(fā)典型的腦電和臨床發(fā)作。部分失神病例可伴有肌陣攣、失張、強(qiáng)直發(fā)作或伴自動(dòng)癥等,對(duì)藥物的反應(yīng)及預(yù)后可能有所不同。
?少年失神癲癇:青春期左右發(fā)病,7~17歲起病,發(fā)病年齡高峰在10~12歲,男女性別無差異,失神發(fā)作頻率較少,不一定每天均有發(fā)作,多伴有全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。EEG表現(xiàn)為對(duì)稱的棘慢波,每秒3.5~4次,額部占優(yōu)勢(shì)。本病治療反應(yīng)好,用丙戊酸鈉很容易控制發(fā)作。
?少年肌陣攣癲癇:青春期前后發(fā)病,男女性別無大差異。本病有明顯的遺傳因素,基因定位報(bào)道在染色體6p21.2、15q14、8q24。發(fā)作時(shí)主要表現(xiàn)為肌陣攣,抽動(dòng)速度較快,突然發(fā)生肩外展、肘屈曲、屈髖、屈膝、跌倒,常伴膈肌收縮,發(fā)作似被電擊狀,多在醒后不久發(fā)生。也可能單個(gè)的發(fā)作或重復(fù)發(fā)作最后轉(zhuǎn)為全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。智力大多正常,CT及磁共振檢查無異常。EEG為彌漫的每秒3~6次的棘慢波或多棘慢波。大部分病人服藥能控制發(fā)作,有時(shí)需終身服藥。
?覺醒時(shí)全身強(qiáng)直-陣攣癲癇:多發(fā)生在10~20歲,16~17歲為高峰,本病有遺傳傾向,大約10%病例有癲癇家族史。發(fā)作多在醒后1~2h內(nèi)發(fā)生,包括半夜醒來或午睡醒后發(fā)作,表現(xiàn)為全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,有時(shí)也可合并失神或肌陣攣發(fā)作。EEG可見彌漫性異常放電,表現(xiàn)為棘慢波或多棘慢波。有時(shí)需描記睡眠到清醒時(shí)腦電圖才能明確診斷。
(2)有關(guān)癲癇和癲癇綜合征2001年新的分類建議:
①將“全身性癲癇伴熱性驚厥附加癥(generalized epileps with febrile seizure plus,GEFSP)”作為一種新的綜合征列入癲癇綜合征分類中。
②將一般“單純性高熱驚厥”、“新生兒良性發(fā)作”、“藥物性或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作”、“外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作”以及“單次性發(fā)作或單次呈串性發(fā)作”均視為雖有癲癇樣發(fā)作,但不診斷為癲癇和癲癇綜合征。
③將大田原綜合征、嬰兒痙攣、嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇、Lennox-Gastaut綜合征和Landau-Kleffner綜合征等年齡依賴性癲癇綜合征,在新的分類中分為癲癇性腦病,這些患兒可能導(dǎo)致進(jìn)行性腦功能障礙。對(duì)新的分類不熟悉的情況下,仍沿用原有的分類方法。
4.癲癇持續(xù)狀態(tài)(status epilepticus)
是指癲癇發(fā)作持續(xù)30min以上,或反復(fù)發(fā)作,且發(fā)作間期意識(shí)不能恢復(fù)。任何一種類型的癲癇發(fā)作都會(huì)發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲癇持續(xù)狀態(tài)可能的原因和誘因包括腦外傷、顱內(nèi)占位性病變、中樞感染、中毒、代謝性疾病等。抗癲癇藥物應(yīng)用不當(dāng)、睡眠剝奪、藥物戒斷綜合征、服用過多藥物或高熱為常見誘因。
(1)全身性驚厥性癇持續(xù)狀態(tài)(GCSE):是指陣發(fā)性或連續(xù)強(qiáng)直和(或)陣攣運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,意識(shí)不恢復(fù)者,伴有兩側(cè)性腦電圖的癇性放電,持續(xù)時(shí)間超過30min。為急救的重點(diǎn)。
(2)非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(NCSE):是指持續(xù)發(fā)作的意識(shí)和行為改變伴相應(yīng)腦電圖異常大于30min者。占各類癲癇持續(xù)狀態(tài)的19%~25%。非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)主要包括典型失神、非典型失神或復(fù)雜部分性癲癇狀態(tài),可由全身性與部分性發(fā)作發(fā)展而來,其共同的特點(diǎn)為意識(shí)模糊、精神錯(cuò)亂及行為的改變,發(fā)作期EEG腦電背景活動(dòng)變慢,同時(shí)伴有癇性放電,而發(fā)作間期EEG腦電活動(dòng)增快。臨床易誤診。復(fù)雜部分性癲癇狀態(tài)可導(dǎo)致永久性認(rèn)知、記憶功能障礙。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院對(duì)此臨床病例進(jìn)行過分析和報(bào)道。
(3)睡眠慢波相的持續(xù)棘-慢波狀態(tài)(CSWS):睡眠慢波相的持續(xù)棘-慢波狀態(tài)又稱睡眠中癲癇性腦電持續(xù)狀態(tài)(ESES),在國際癲癇分類中屬于既有全身性發(fā)作、又有部分性發(fā)作類型。近年來研究表明CSWS并非一獨(dú)立的癲癇綜合征,而是可由許多癲癇發(fā)作類型所共有的腦電圖改變。大量研究表明:睡眠慢波期大量持續(xù)棘慢波發(fā)放往往造成患兒行為、智能、認(rèn)知和語言等的明顯障礙或倒退。另外,2001年的癲癇發(fā)作分類對(duì)癲癇持續(xù)發(fā)作(癲癇持續(xù)狀態(tài))的分類見上述。
完整全面的癲癇診斷包括:根據(jù)臨床及EEG特征確診是否為癲癇以及癲癇發(fā)作類型或癲癇綜合征的類型;根據(jù)各種實(shí)驗(yàn)室或神經(jīng)影像學(xué)等檢查幫助明確癲癇的病因;根據(jù)患兒發(fā)育里程及精神發(fā)育評(píng)估,進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)功能評(píng)價(jià)。