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小兒非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合征

2017-02-16 13:28

一、小兒非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合征癥狀

1.顱骨缺損

出現(xiàn)最早，亦最為常見(jiàn)，可單發(fā)或多發(fā)，顱骨病變處，初起頭皮表面呈包狀凸起，硬而有輕壓痛，當(dāng)病變蝕穿顱骨外板后，腫物變軟，觸之有波動(dòng)感，?？捎|及顱骨邊緣，此時(shí)壓痛已不明顯，偶見(jiàn)破裂者易誤診為膿腫，此后腫物逐漸吸收，缺損大者可觸及腦，并隨脈搏跳動(dòng)。X線(xiàn)檢查可見(jiàn)顱骨呈地圖樣缺損，面骨以下頜骨受累較多見(jiàn)，其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相繼發(fā)生缺損。

2.眼球突出

約1/3病人出現(xiàn)眼球突出，常發(fā)生于兩側(cè)，但一側(cè)較為明顯，由于眶骨受累，侵犯眶后脂肪組織所致。

3.多飲、多尿

有半數(shù)病人表現(xiàn)有煩渴、多飲、多尿、生長(zhǎng)發(fā)育障礙，多因神經(jīng)垂體，視丘下部發(fā)生浸潤(rùn)性病變時(shí)，或因蝶鞍破壞壓迫垂體所致。

以上三聯(lián)征不一定同時(shí)出現(xiàn)，或在病程中只見(jiàn)其中之一或二，尤其是早期病例更是如此。

4.肝脾淋巴結(jié)腫大

患兒有發(fā)熱，肝脾淋巴結(jié)腫大，貧血程度一般較輕。

5.皮疹

皮膚可見(jiàn)散在的黃色斑丘疹或出血性丘疹，頭皮上有時(shí)見(jiàn)黃色痂皮。

6.呼吸系統(tǒng)

肺部受累時(shí)可有咳嗽、氣喘等呼吸道癥狀，肺野可見(jiàn)纖維化網(wǎng)狀陰影。

二、小兒非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合征診斷