原發(fā)氣管支氣管腫瘤

原發(fā)氣管支氣管腫瘤癥狀診斷

一、癥狀

氣管腫瘤無論良性、惡性，癥狀產(chǎn)生的主要原因是管腔受阻、通氣障礙，在氣管管腔被阻塞1/2～2/3時(shí)，才出現(xiàn)嚴(yán)重的通氣障礙。氣管腫瘤病人常見的癥狀是干咳、氣短、哮喘、喘鳴、呼吸困難、發(fā)紺等，體力活動(dòng)、體位改變、氣管內(nèi)分泌物均可使癥狀加重，惡性病變者可有聲音嘶啞、咽下困難等。反復(fù)發(fā)作性單側(cè)或雙側(cè)肺炎。如果病變部位是在一側(cè)氣管支氣管交界處，即便氣管狹窄非常明顯，也只能見到一側(cè)肺炎。如果腫瘤位于氣管，則可見到雙側(cè)肺炎。除氣管梗阻癥狀外，持續(xù)性頑固的咳嗽也是原發(fā)性氣管腫瘤的臨床表現(xiàn)。支氣管腫瘤無論良性、惡性，當(dāng)不完全阻塞管腔時(shí)，常表現(xiàn)為肺的化膿性感染、支氣管擴(kuò)張、肺膿腫等;當(dāng)管腔完全被梗阻時(shí)，則表現(xiàn)為肺不張。

1.各種氣管良性腫瘤的特點(diǎn)

(1)乳頭狀瘤：乳頭狀瘤常見于喉部，起源于支氣管樹的乳頭狀瘤罕見。本病多見于兒童，成人少見，在兒童常為多發(fā)性，成人則為孤立性，可惡性變。病因可能與病毒感染引起的炎癥反應(yīng)有關(guān)。乳頭狀瘤原發(fā)于氣管、支氣管黏膜，呈不規(guī)則的乳頭絨毛樣突起，以血管性結(jié)締組織為核心，被覆數(shù)層分化成熟的上皮細(xì)胞，放射狀排列，表層為鱗狀上皮細(xì)胞，司有角化。

氣管體層相、CT對(duì)診斷有助，纖維支氣管鏡是明確診斷的可靠方法，在支氣管鏡下觀察，乳頭狀瘤呈菜花樣、淡紅色、質(zhì)脆易出血，基底部寬或有細(xì)蒂?；顧z時(shí)應(yīng)做好準(zhǔn)備，以免出血或瘤體脫落引起窒息。

氣管的乳頭狀瘤呈簇狀生長(zhǎng)，通過較細(xì)的蒂附著于氣管支氣管膜部，乳頭狀瘤質(zhì)脆，易脫落，乳頭狀瘤有多發(fā)和手術(shù)后復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，據(jù)大組氣管腫瘤外科治療的臨床經(jīng)驗(yàn)，無論何種治療方法均不能防止其復(fù)發(fā)傾向，這給臨床治療帶來了一定困難。

體積小的良性乳頭狀瘤可經(jīng)纖維支氣管鏡摘除，或經(jīng)纖維支氣管鏡激光治療，亦可行氣管切開摘除。體積較大、基底較寬和懷疑惡變者，應(yīng)行氣管袖狀切除或氣管側(cè)壁局限性切除。

(2)纖維瘤：氣管內(nèi)纖維瘤很少見。腫瘤表面被覆正常氣管黏膜，支氣管鏡下腫瘤呈圓形、灰白色、表面光滑、基底寬、不活動(dòng)、不易出血，常出現(xiàn)多次活檢均為陰性的情況。

(3)血管瘤：可分為海綿狀血管瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、血管外皮細(xì)胞瘤等，可原發(fā)于氣管，或由縱隔的血管瘤伸延入氣管。血管瘤可彌漫性浸潤(rùn)氣管黏膜并使氣管管腔狹窄，亦可突入氣管腔內(nèi)引起梗阻。纖維支氣管鏡下，突入腔內(nèi)的血管瘤質(zhì)軟、色紅、息肉樣，一般禁止活檢，以免引起出血，導(dǎo)致窒息。治療可行內(nèi)鏡切除、激光治療或外科手術(shù)。

(4)神經(jīng)纖維瘤：氣管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)鞘的良性腫瘤，常為孤立性，有包膜、質(zhì)硬，腫瘤可帶蒂突入氣管腔內(nèi)。纖維支氣管鏡下，可見氣管壁上圓形、質(zhì)硬、表面光滑的腫物。組織學(xué)上，梭形細(xì)胞和黏液樣基質(zhì)交替，神經(jīng)鞘細(xì)胞排列成典型的欄柵狀。氣管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤可經(jīng)內(nèi)鏡摘除或氣管切開摘除。

(5)纖維組織細(xì)胞瘤：氣管內(nèi)纖維組織細(xì)胞瘤罕見，腫瘤常位于氣管上1/3，呈息肉樣、質(zhì)軟、灰白色、向管腔內(nèi)突出。組織學(xué)上很難鑒別良、惡性，主要根據(jù)腫瘤有無外侵、轉(zhuǎn)移及較多的細(xì)胞核分裂象來判斷。纖維組織細(xì)胞瘤在局部切除后常易復(fù)發(fā)，因此，手術(shù)范圍可更廣泛一些，應(yīng)行局部擴(kuò)大切除或氣管袖式切除術(shù)，氣管惡性纖維組織細(xì)胞瘤術(shù)后應(yīng)輔以放射治療及化療。

(6)脂肪瘤：氣管內(nèi)脂肪瘤極罕見，起源于分化成熟的脂肪細(xì)胞或原始的間質(zhì)細(xì)胞。纖維支氣管下可見淡紅色或黃色圓形腫物，阻塞管腔，表面光滑，多為廣基，有時(shí)有短蒂，被覆支氣管黏膜，質(zhì)較軟。氣管內(nèi)脂肪瘤可經(jīng)支氣管鏡摘除，并用激光燒灼基底。瘤體較大且穿過軟骨環(huán)至氣管外時(shí)，應(yīng)行氣管壁局部切除或氣管袖式切除術(shù)。

(7)軟骨瘤：氣管軟骨瘤極少見，文獻(xiàn)僅有少數(shù)個(gè)案報(bào)告。腫瘤圓形、質(zhì)硬、色白，部分位于氣管壁內(nèi)，部分突入氣管腔內(nèi)。體積小的軟骨瘤一般可經(jīng)纖支鏡切除。氣管軟骨瘤術(shù)后可以復(fù)發(fā)和惡性變。

(8)平滑肌瘤：氣管平滑肌瘤常發(fā)生于氣管下1/3，起源于氣管黏膜下層，呈圓形或卵圓形，表面光滑，突入腔內(nèi)，黏膜蒼白。組織學(xué)上，腫瘤由分化良好、排列成交錯(cuò)狀的梭狀細(xì)胞束構(gòu)成。氣管平滑肌瘤生長(zhǎng)緩慢，腫瘤較小時(shí)可經(jīng)纖支鏡摘除，瘤體較大時(shí)應(yīng)行氣管袖式切除術(shù)。

(9)錯(cuò)構(gòu)瘤：腫瘤呈圓形或卵圓形，包膜完整，一般有細(xì)小的蒂與氣管支氣管壁相連，腫瘤表面光滑、堅(jiān)硬，纖維支氣管鏡活檢鉗不易取得腫瘤組織。治療可采用經(jīng)支氣管鏡激光燒灼、汽化腫瘤或用活檢鉗摘除。

2.氣管惡性腫瘤的特點(diǎn)

(1)氣管鱗狀上皮癌：多發(fā)生于氣管的下1/3段，占原發(fā)性氣管惡性腫瘤的40%～50%，可表現(xiàn)為定位明確的突起型病變，亦可為潰瘍型，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，易侵犯喉返神經(jīng)和食管，在氣管內(nèi)散在的多發(fā)性鱗狀上皮癌偶可見到，表面潰瘍型鱗狀上皮癌亦可累及氣管全長(zhǎng)。大約1/3的原發(fā)性氣管鱗狀上皮癌病人在初診時(shí)已有深部縱隔淋巴結(jié)和肺轉(zhuǎn)移，氣管鱗狀上皮癌的播散常先到鄰近的氣管旁淋巴結(jié)，或直接侵犯縱隔結(jié)構(gòu)。

(2)氣管腺樣上皮癌：約占?xì)夤軔盒阅[瘤的10%，體積較小，質(zhì)硬，壞死少，病人在就診時(shí)往往已有腫瘤的深部侵襲，預(yù)后差。其他少見的氣管癌還有燕麥細(xì)胞癌。起源于氣管間質(zhì)的惡性腫瘤包括平滑肌肉瘤、軟骨肉瘤、脂肪肉瘤等。氣管的癌肉瘤和軟骨肉瘤通過手術(shù)切除有治愈的可能。

3.氣管低度惡性腫瘤特點(diǎn)

(1)類癌：起源于氣管支氣管黏膜的Kulchitsky細(xì)胞，細(xì)胞內(nèi)含有神經(jīng)分泌顆粒，病理上分為典型類癌和非典型類癌。類癌好發(fā)于主支氣管及其遠(yuǎn)端支氣管。臨床癥狀與腫瘤發(fā)生的部位有關(guān)，發(fā)生在主支氣管的類癌可引起反復(fù)肺部感染、咯血絲痰或咯血。少數(shù)類癌伴有類癌綜合征及庫欣綜合征。纖維支氣管鏡檢查能判斷腫瘤的位置并可直接觀察腫瘤外形，通過活檢獲得病理學(xué)診斷，但活檢的陽性率僅50%左右，因?yàn)镵ulchitsky細(xì)胞分布于支氣管黏膜上皮的基底層，向腔內(nèi)生長(zhǎng)的腫瘤表面常被覆完整的黏膜上皮，所以在活檢時(shí)不易取到腫瘤組織。 對(duì)于氣管支氣管類癌的外科治療原則是，盡可能切除腫瘤同時(shí)又最大限度保留正常組織。位于主支氣管、中間段及葉支氣管的腫瘤，如遠(yuǎn)端無明顯不可逆改變的病人應(yīng)爭(zhēng)取行支氣管成形術(shù)，肺門有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移則應(yīng)同時(shí)行肺門淋巴結(jié)清掃，如遠(yuǎn)端肺組織因反復(fù)感染已有明顯不可逆性改變，則須行肺葉或全肺切除術(shù)。類癌對(duì)放療有一定敏感性，術(shù)后可以輔以放療。

氣管支氣管類癌手術(shù)治療后預(yù)后良好，術(shù)后5年生存率可達(dá)90%。非典型類癌的預(yù)后相對(duì)較差。

(2)腺樣囊性癌：腺樣囊性癌多發(fā)于女性。腺樣囊性癌約2/3發(fā)生于氣管下段，靠近隆突和左右主支氣管的起始水平。腫瘤起源于腺管或腺體的黏液分泌細(xì)胞，可呈息肉樣生長(zhǎng)，但多沿氣管軟骨環(huán)間組織呈環(huán)周性浸潤(rùn)生長(zhǎng)，阻塞管腔，亦可直接侵犯周圍淋巴結(jié)。突入管腔內(nèi)的腫瘤一般無完整的黏膜覆蓋，但很少形成潰瘍。隆突部的腺樣囊性癌可向兩側(cè)主支氣管內(nèi)生長(zhǎng)。

腺樣囊性癌在組織學(xué)上分為假腺泡型和髓質(zhì)型，細(xì)胞內(nèi)外含PAS染色陽性的黏液是其主要特征。腺樣囊性癌臨床上有生長(zhǎng)緩慢的特性，病人的病程可以很長(zhǎng)，即使發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其臨床行為亦表現(xiàn)為相對(duì)良性。較大的氣管腺樣囊性癌往往先引起縱隔移位。氣管的腺樣囊性癌可沿氣管黏膜下層浸潤(rùn)生長(zhǎng)，累及長(zhǎng)段氣管，而在大體組織上辨別不出。有些病變惡性度較高，在原發(fā)于氣管的腫瘤被發(fā)現(xiàn)之前已經(jīng)有胸膜和肺的轉(zhuǎn)移。在臨床上見到的氣管腺樣囊性癌病人，幾乎均接受過反復(fù)多次氣管內(nèi)腫瘤局部切除或氣管節(jié)段性切除，這些病人往往都有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

治療包括外科手術(shù)切除、內(nèi)鏡下切除或激光治療、化療可作為輔助治療，腺樣囊性癌對(duì)放射治療很不敏感，但可用于病變不能徹底切除、有縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或有手術(shù)禁忌證者。

(3)黏液表皮樣癌：發(fā)病率較低，多發(fā)生在主支氣管、中間段支氣管和葉支氣管，腫瘤表面一般有黏膜覆蓋。其臨床表現(xiàn)與腫瘤所在部位有密切關(guān)系。經(jīng)支氣管鏡活檢病理檢查可明確診斷。

黏液表皮樣癌在臨床上具有浸潤(rùn)性，沿淋巴途徑轉(zhuǎn)移。手術(shù)治療包括肺葉切除或全肺切除、肺門及縱隔淋巴結(jié)清掃，術(shù)后可輔以放射治療。黏液表皮樣癌手術(shù)治療后容易復(fù)發(fā)，預(yù)后較腺樣囊性癌和類癌差。

二、診斷

根據(jù)臨床癥常見的干咳、氣短、哮喘、喘鳴、呼吸困難、發(fā)紺等癥狀，結(jié)合X線、CT、MRI、氣管造影可明確診斷。在上述方法均不能得到明確診斷時(shí)，可以采取開胸探查，直接切開氣管、支氣管觀察病變的特點(diǎn)和侵犯范圍，并取組織進(jìn)行病理冷凍切片檢查，而明確診斷。