小兒抗磷脂綜合征

一般治療

一、治療

目前無滿意的治療方案。治療的主要目標為抑制血栓的形成，包括抗血小板、抗凝、促進纖溶等藥物的應用。抗血小板凝集可應用小劑量阿司匹林和雙嘧達莫(潘生丁)。

對于已形成血栓者，急性期一般采用溶栓治療，如使用肝素和華法林(warfarin)。對已用足量華法林抗凝仍有反復血栓形成者可皮下注射足量肝素，2次/d，使PTT延長至正常值的1.5～2倍，或采用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺)、激素、肝素和華法林抗凝聯(lián)合治療。根據(jù)具體情況采用介入治療及外科取栓等?？尚腥∷ㄐg(shù)，靜脈血栓在72小時內(nèi)手術(shù)，動脈血栓在8~12小時內(nèi)行取栓術(shù)或血管旁路術(shù)。

目前，原發(fā)性抗磷脂綜合征的治療主要是對癥處理、防止血栓和流產(chǎn)再發(fā)生，一般不使用皮質(zhì)激素及其他免疫抑制劑，而繼發(fā)性抗磷脂綜合征則根據(jù)具體情況酌情使用。有報道系統(tǒng)性紅斑狼瘡和繼發(fā)性抗磷脂綜合征，應用羥氯喹有預防血栓形成的作用。對嚴重的血小板減少，通常采用皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，近年來有人采用靜脈注射γ球蛋白治療血小板減少。對持續(xù)高凝患者可考慮使用尿激酶或其他纖溶劑。

抗凝治療主要應用于aPL陽性伴有血栓患者。對無癥狀的抗體陽性患者不宜進行抗凝治療。常用的抗凝藥物：肝素及低分子量肝素、華法令、抗血小板藥、羥基氯喹等。在慢性期以口服抗凝治療為主，長期抗凝治療會降低血栓的復發(fā)率，但亦會增加出血機會，應特別注意?？鼓委煈O(jiān)測INR，對動脈血栓應控制在2.5~3.0，靜脈血栓則宜在2.0~3.0。一般認為對經(jīng)良好抗凝治療仍有血栓發(fā)生的患者，可試用羥基氯喹。

對血小板>50?109的輕度血小板減少而不合并血栓的病人，可以觀察;對有血栓而血小板<100?109病人要謹慎抗凝治療;血小板<5?109禁止抗凝，可以用強的松1~2mg/kg/d，大劑量靜脈丙球注射，400mg/kg，待血小板上升后抗凝治療

惡性抗磷脂抗體綜合征一般主張抗凝并同時使用較大劑量激素，必要時聯(lián)合使用血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白。

美國血液學會建議APS 患者的靜脈血栓的治療如下：(1)確定基礎(chǔ)PT時間是否正常;(2)對初發(fā)患者口服抗凝治療目標國際標準化比率(INR)為2.0～3.0，至少持續(xù)治療12個月;(3)治療其他高凝因素，如葉酸治療高同型半胱氨酸血癥;(4)對于復發(fā)患者采用更高INR3.0～4.0 ，或替代抗凝治療如低分子量肝素或免疫抑制，特別是對于SAPS患者。APS患者的動脈血栓的治療：(1)確定基礎(chǔ)PT時間是否正常;(2)對初發(fā)患者口服抗凝治療目標INR 為2.5～3.5 至少持續(xù)治療12個月;(3)治療其他的高凝因素，如高膽固醇血癥和高血壓;(4)復發(fā)患者，采用INR3.0以上，抗血小板治療、替代抗凝藥物如低分子量肝素或免疫抑制。

二、預后

使用口服抗凝藥物適當治療的病人其血栓形成復發(fā)的危險是很小的。對于重癥APS病人目前尚無已證實的有效治療方案，對這類病人應密切觀察。

患者4年的病死率達15%。發(fā)生并發(fā)癥者預后不好，腎功能衰竭、腦血管意外、心肌梗死可為死亡原因。兒童更易并發(fā)腦動脈血栓。

小兒抗磷脂綜合征中醫(yī)治療

辨證論治

三、中醫(yī)療法

中醫(yī)治療抗磷脂抗體綜合征主要是辨證論治，分型治療。常見有氣虛血瘀、氣滯血瘀和寒凝血瘀三型。

氣虛血瘀：益氣養(yǎng)血活血化瘀;

氣滯血瘀：舒肝理氣活血化瘀;

寒凝血瘀：溫經(jīng)補腎活血化瘀。

常用方劑有血府逐瘀湯桂枝茯苓丸、抵擋湯復元活血湯、補陽還五湯等，作為基礎(chǔ)方加減治療。中成藥有血竭膠囊抗血栓丸川芎嗪片等。