小兒嗜鉻細胞瘤
一般治療
一、治療
確診后應行手術摘除腫瘤。近年由于注意到腫瘤多發(fā)性的特點及手術前使用α及β受體阻滯藥,手術死亡率已大為降低。
術前使用α及β受體阻滯藥可使血壓,脈搏趨于正常,使心臟得到恢復,減少由心力衰竭而引起的手術死亡。一般先使用α受體阻滯藥酚芐明(phenoxybenzamine,dibenzylin),最開始用0.2mg/(kg·d),逐漸增量至1mg/(kg·d)或直至血壓降至正常。術前3天可加用普萘洛爾(心得安)。由于長期血管收縮導致血容量減少,故術前后應補充足夠血容量。近年有報道,術前使用鈣拮抗藥或三磷腺苷(ATP)以穩(wěn)定血壓,但在小兒尚缺乏這方面的經驗。
經腹腔手術,須注意多發(fā)瘤及腎上腺外腫瘤,術后須監(jiān)測血壓變化及兒茶酚胺代謝的檢查,以防有腫瘤遺漏及復發(fā)。
二、預后
預后取決于治療的時機,如果在腎臟及心血管系統(tǒng)發(fā)生不可逆損害之前切除腫瘤,可以完全治愈。20%~30%患者因高血壓引起的心血管并發(fā)癥不能完全恢復。良性腫瘤5年存活率>96%,惡性腫瘤<50%。