鐮刀型細(xì)胞貧血癥是什么病?問
鐮刀型細(xì)胞貧血癥是什么?。?/p>
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范圣瑾副主任醫(yī)師
哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 向他提問
鐮刀型細(xì)胞貧血癥屬于血液系統(tǒng)疾病,這與遺傳、染色體異常等因素有關(guān)。其會(huì)引起患者出現(xiàn)皮膚黏膜黃染、貧血、心悸、肝脾腫大等癥狀。這種疾病需通過輸血、手術(shù)等方式治療。
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王亮副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 向他提問
你好,根據(jù)你描述的情況,鐮刀型細(xì)胞貧血癥的根本原因是由于遺傳基因缺陷,導(dǎo)致紅細(xì)胞β珠蛋白第六位谷氨酸被頡氨酸替代,形成異常的血紅蛋白S,使紅細(xì)胞發(fā)生扭曲變形,形成鐮刀狀紅細(xì)胞。鐮刀型貧血癥,它是一種常染色體隱性遺傳性疾病,患者的血液中,紅細(xì)胞表現(xiàn)為鐮刀狀,其攜帶氧的功能只有正常紅細(xì)胞的一半,鐮刀狀紅細(xì)胞變形性差,易發(fā)生溶血?;颊咭院谌硕嘁姡诔錾?—4個(gè)月就可能出現(xiàn)貧血、黃疸、肝脾腫大,常伴有發(fā)育障礙。病人常出現(xiàn)再生障礙性危象,有的患者還會(huì)表現(xiàn)為腹痛、腎區(qū)痛、血尿。
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