先天性膽道閉鎖的原因問
先天性膽道閉鎖的原因
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余開煥主任醫(yī)師
武漢大學(xué)人民醫(yī)院 向他提問
先天性膽道閉鎖是一種進展性的膽管閉鎖和硬化性病變,很多患兒出生時常能排泄膽汁,以后才進展未完全閉鎖。其病因尚未完全了解,主要有兩種學(xué)說:
第一,先天性發(fā)育畸形學(xué)說。胚胎早期原始膽管已經(jīng)形成,而后增值的上皮細胞填塞,隨后上皮細胞發(fā)生空泡化并相互融合貫通而形成膽道系統(tǒng)。
若胚胎期兩到三個月時發(fā)育障礙,膽管無空泡化或空泡化不完全,則形成膽道全部或者部分閉鎖。膽道閉鎖常合并下腔靜脈缺如,門靜脈移位,內(nèi)臟移位等畸形。
有認為本病與染色體異常有關(guān)。
第二,病毒感染學(xué)說。有人認為該病可能是獲得性疾病,胚胎后期或者出生早期病毒性感染引起膽管上皮受損,膽管周圍炎以及纖維性變等而引起膽道部分或完全閉鎖。
還有人認為新生兒肝炎波及肝外膽管而導(dǎo)致。此外提出本病與自身免疫膽管缺血有關(guān),還有人發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖與硬化性膽管炎有相似的炎癥反應(yīng)。
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